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dys是哪个地区

2023-05-26 13:01:01
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苏萦

dys是哪个地区DYS远驱360即南京远驱360控制器,南京远驱科技有限公司坐落在风景优美的南京市雨花台区软件大道,是南京市重点扶持的集嵌入式软件开发和硬件集成的高科技企业...贵州省南部政治、经济、文化中心,西南地区出海重要交通枢纽,黔中经济区五大主要城市中心之一,黔南布依族苗族自治州首府。都匀市总面积 2274 平方公里...

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dys是什么意思

dys的意思是:Dys的含义有很多,从英文层面来看Dys是dys plasia 的缩写,是“异型增生;发育异常”的意思,从网络用语层面来降低,dys是中文德云社的翻译,是目前中国最受欢迎的相声团体班子。Dys作为一种缩写,在日常生活中从不同领域出发,往往会有许多不同的含义,一般来说在网络上搜寻dys的含义无非有两种解释,第一种是dys plasia的缩写,它也是一种外国的网络用语,常常用来表达困难,发育异常等等。除此之外,在中国使用频率最高的含义是德云社,作为传统艺术相声的代言人。在郭德纲的带领之下,德云社在现在社会中受到了广泛好评,尤其是较强的业务能力和优质的人文素养吸引了大批粉丝,把德云社这三个字的拼音首字母进行缩写,就出现了dys,随着专一化程度越来越高,dys也就成为了他们的专有名词。自从互联网出现以后,类似dys这样的缩写开始大量使用。现在已经逐渐有线上的网络用语使用转移到线下,对于各种专业名词的简称和缩写。无论是在生物领域,医学领域,还是教育领域内,都出现了,为方便人们理解的专业缩写。这种现象的出现,是由于娱乐文化在人们的生活中起着越来越重要的作用,从以前的粉圈开始,利用简单的字母代替某种行为或现象,现在已经将其范围拓展到了各个领域之中。
2023-05-26 08:32:311

dys是什么梗

  dys是德云社的拼音首字母的简写,德云社是中国的大型专业相声社团,全称北京德云社文化传播有限公司,曾经名为北京相声大会,2003年更名为德云社,“德云社”是以弘扬中华民族文化、培养曲艺人才、服务大众为主旨的曲艺演出团体。   北京德云社以天桥剧场为总部,在北京还有三里屯剧场、三庆园剧场、新街口剧场、广德楼剧场和湖广会馆剧场,以及东北的黑龙江德云社、吉林长春德云社,位于南方的南京德云社。还有首个海外分社德云社墨尔本分社。
2023-05-26 08:32:431

dys是什么意思

dé yún shè,德云社。德云社是中国最著名的大型专业相声社团之一。全称北京德云社文化传播有限公司,成立于1996年。曾经名为北京相声大会,2003年更名为德云社。以“让相声回归剧场”,做“真正的相声”为要旨。2011年7月3日,德云社在北展剧场开辟新形式,用方言以及话剧和相声混搭方式表演相声剧等,为观众演绎从清朝、民国到新中国成立后的各种风格流派的相声。“德云社”是以弘扬中华民族文化、培养曲艺人才、服务大众为主旨的曲艺演出团体。社团最初由著名相声演员张文顺(已故)、郭德纲、李菁(退出)于1996年创建。经历了二十六年的风雨历程实属艰辛,但是值得欣慰的是经过郭德纲先生和众多位新老相声演员的不懈努力,德云社正在逐步走向辉煌。德云社所属的“北京相声大会”每周都在天桥乐茶园等地演出五、六场。青岛市文化市场行政执法局于2019年6月26日对德云社下达了《关于对北京德云社文化传播有限公司整改意见的告知函》,责成德云社公开道歉,对演员张云雷、杨九郎进行批评教育,并进行严肃处理。
2023-05-26 08:32:501

DYS是什么意思

2023-05-26 08:33:063

网络语dys是什么意思

网络语dys是什么意思介绍如下:是yyds。yyds是指“永远滴神”,也可以翻译成永远单身,英语倒数等。 yyds这个梗,源自于山泥若的直播间。山泥若曾经是一名职业选手,现在是一名主播。在一次直播的时候,他称Uzi为乌兹,说到“乌兹,永远的神”。之后,这句话便在网络上传播开来。Uzi,简自豪,曾是游戏《英雄联盟》的电竞职业选手,实力很强。“乌兹,永远的神”这句话流行起来后,每当英雄联盟RNG的战队比赛,Uzi上场时,各大直播平台的弹幕中就会出现很多“乌兹,永远的神”,代表了网友们对Uzi的喜爱和对Uzi实力的认可。注意:Uzi的职业生涯极具传奇色彩,在出道的第一年,他跟随队伍闯进S3总决赛,可惜未能打败Faker所在的SKT,无缘舞台中心的那座英雄联盟召唤师奖杯。在之后的漫长岁月里,小狗Uzi一次又一次朝着召唤师杯发起冲击,一次又一次倒下,最终在S10赛季LPL夏季赛到来前宣布退役,Uzi带着遗憾断开连接。虽然Uzi久别赛场,但他的个人能力依旧出众,叱咤韩服高分段Rank,小狗Uzi轻取10连胜,不管是版本强势ADC萨弥拉,还是自己的本命英雄VN,亦或是卡莎、卢锡安、小炮、女枪、维鲁斯都有不错的表现,居高不下的伤害转化率,足以说明Uzi的输出效率有多高,昔日顶级ADC风采依旧。
2023-05-26 08:33:501

dys是什么意思

DYSabbr. 不良(dysplasia)dysplasia英 [dɪs"pleɪzɪə]美 [dis"pleiziə]n. 发育不良;发育异常;异常结构
2023-05-26 08:34:321

dys是什么品牌衣服

D[WOW的附属品牌DYS是D[WOW的附属品牌。他的意思分别为:“DREAM、YOUNG、SUCCESS”也代表着我们的品牌理念,梦想、年轻、成功。
2023-05-26 08:34:405

网络语dys是什么意思?

说的应该是yyds这个网络用语,永远的神是永远的神的意思。这个网络流行语在网上已经有流传两三年的时间了。最近因为东京奥运会许海峰的毛笔字版yyds,从而使这个网络用语大火。许海峰是中国奥运金牌第一人,也是中国体育射击史上第一个集奥运会冠军、世锦赛冠军、亚运会冠军、亚锦赛冠军多项荣誉于一身的运动员。
2023-05-26 08:34:541

DYS和DTS音效有什么区别

DYS和DTS音效的区别,两者是用不同的方式来压缩各个声道的声音处理系统的不同。dys是采取音效压缩模式,dts是将音效数据存储到另外的CD-ROM中,数据流量的不同,dts的数据流量为1536kbps,dys的数据流量是384到448Kbps,最高可提升到640Kbps。dys环绕与DTS环绕都属于有损的数字压缩技术,只不过,在辨别哪一个系统效果更好的问题上,没有统一的标准。dts的特点DTS分左、中、右、左环绕、右环绕5个声道,加上低音声道组成5.1声道,这一点和杜比数字相同。但DTS在DVD中标准的数据流量为1536kbps,最高可提升到640Kbps,显然相比之下DTS具体更高的数据流量,也就具有更低的数字压缩比。数据压缩比越低,占用的记录空间越大,但其重放音质就有可能越好,加之DTS采取高比特、高取样率等措施,使之对原音重现的追求上就更进了一步,因此DTS被很多人认为比DolbyDigital具体更好的效果。
2023-05-26 08:35:101

何谓抗肌萎缩蛋白(Dys),其基因缺失或突变的意义?

Dys起细胞支架作用,维持肌纤维完整性及抗牵拉功能。其基因缺失或突变使Dys缺乏,可导致功能缺损而发生肌营养不良症。
2023-05-26 08:35:351

远驱dys是什么意思

远驱360控制器。“远驱dys”指的是远驱360控制器。远驱360控制器是远驱科技有限公司旗下的产品,远驱科技有限公司是南京市重点扶持的集嵌入式软件开发和硬件集成的高科技企业。
2023-05-26 08:35:421

dys扬声器是国产的吗

是国内品牌。dys喇叭是国内一线大品牌的,主打高端档次产品,所以是国内品牌。DYS适用于易燃易爆场所,同各种功放扩音设备配合使用,作扩音呼叫或发出报警声,DYS型防爆扬声器是防爆扩音系统的终端设备,分为定阻型和定压型两种。
2023-05-26 08:35:511

dys元气原名

dys元气原名叫肖宇。由于DYS直播风格的关系,直播员经常为了做节目效果口不择言,往往导致直播间出现节奏。
2023-05-26 08:35:581

dys特斯拉为什么走了

有两点原因。dys特斯拉走的原因有两点:一方面是外部环境变化,尤其是国产自主品牌的崛起,挤压了这条大鲶鱼的生存空间;另一方面则是特斯拉内部的问题,马斯克在战略层面的分神,上海工厂特斯拉初来乍到中国时,当时国内的自主品牌尚未苏醒,对新能源汽车还在摸索中,特斯拉很快在华站稳脚跟,并快速打开局面,取得一席之地。特斯拉的崛起在时机上钻了空子。如今不仅是“蔚小理”等造车新势力的日渐强大,而且还有吉利、广汽埃安、长安汽车等传统车企的转型取得显著效果,尤其是在销量层面比亚迪反超特斯拉后,人们对特斯拉之前的领先优势开始产生动摇。比亚迪的核心竞争力在于以动力电池起家,后来向下游布局的电动车,而且在“三电一芯”等核心零部件方面都能实现自供,这一点比特斯拉要有优势。斯拉尽管后来也声张要自研电池,但是进展缓慢,主要原因是马斯克没能把所有精力投入到新能源汽车领域。
2023-05-26 08:36:041

dys社死是什么梗

在互联网中经常会看到一个“社会性死亡”这个词,也经常被简称为“社死”,那么这个词是什么意思,具体的含义是什么,我们来一起看下“社死”这个词的具体含义解释。1、社死,也就是社会性死亡,经常是指那些在熟人环境中出丑、丢人的事情被人知道、发生,导致自己在这个圈子内几乎没脸见人的情况,严重的就是丢脸到不敢出门见人的程度2、这个词最早是出自托马斯·林奇的书《殡葬人手记》,书中有一段对死亡种类的描写,在原文中对于“死”的解释有以下几种:死亡有多重意义。听诊器和脑电波仪测出的,叫“肌体死亡”:以神经末端和分子的活动为基准确定的,叫“代谢死亡”:最后是亲友和邻居所公知的死亡,“社会性死亡”3、随着互联网的进步,各种社会新闻、事件传播都十分快,有很多人将自己身边的事情透过网络方式传播出去,也有部分事件是未经证实真伪和时间真相,导致部分当事人被“社会性死亡”,在真相被证实之前,由于网络的传播,导致一些当事人被误解的情况也屡屡发生,于是“社会性死亡”这个词也频频出现在大家的视野中
2023-05-26 08:36:111

dysphotopsia是什么意思

despasito?
2023-05-26 08:36:191

进行性肌营养不良简介

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 进行性肌营养不良的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 进行性肌营养不良症的病因 9 发病机制 10 进行性肌营养不良症的临床表现 10.1 假性肥大型肌营养不良 10.1.1 Duxhenne型 10.1.2 Becker型 10.2 EmeryDreifuss肌营养不良 10.3 面肩肱型肌营养不良 10.4 肢带型肌营养不良 10.4.1 LGMD1A型 10.4.2 LGMD2A型 10.4.3 LGMD2C 10.5 眼咽型肌营养不良 10.6 远端型肌营养不良 10.7 强直性肌营养不良 11 进行性肌营养不良症的并发症 12 实验室检查 12.1 血生化检查 12.2 尿肌酸测定 13 辅助检查 13.1 肌电图 13.2 骨骼肌CT或MRI检查 13.3 肌活检 13.3.1 形态学 13.3.2 骨骼肌基因产物——蛋白的测定 13.4 心功能检查 13.5 基因检测 13.5.1 DMD/BMD基因检测 13.5.2 FSHD基因检测 14 进行性肌营养不良症的诊断 15 鉴别诊断 15.1 少年型脊肌萎缩症 15.2 多发性肌炎 15.3 重症肌无力 16 进行性肌营养不良症的治疗 17 预后 18 进行性肌营养不良症的预防 19 相关药品 20 相关检查 这是一个重定向条目,共享了进行性肌营养不良症的内容。为方便阅读,下文中的 进行性肌营养不良症 已经自动替换为 进行性肌营养不良 ,可 点此恢复原貌 ,或 使用备注方式展现 1 概述 进行性肌营养不良(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。 进行性肌营养不良目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、 *** 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。 2 疾病名称 进行性肌营养不良 3 英文名称 progressive myodystrophy 4 进行性肌营养不良的别名 progressive muscular dystrophy;进行性肌萎缩;进行性肌营养不良症 5 分类 神经内科 > 骨骼肌疾病 6 ICD号 G71.0 7 流行病学 进行性肌营养不良多发生于儿童和青少年。Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是肌营养不良中发病率最高的一型,其发病率为30/10万。Becker型(Beker muscular dystrophy,BMD)发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。 8 进行性肌营养不良的病因 进行性肌营养不良的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。 随着分子生物学研究的深入开展,进行性肌营养不良的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病,遗传方式多样,不少致病基因已得到定位和克隆,部分基因产物已得到阐明,有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。 对进行性肌营养不良的不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD,BMD)的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良(DMD)为X连锁隐性遗传病,致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2~3亚带(Xp21.2~21.3),其基因的cDNA已经被克隆,全长为14kb,有60~65个外显子,基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时,导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营养不良(DMD)致病的根本原因。Becker型肌营养不良(BMD)基因与Duxhenne型肌营养不良(DMD)处于同一区域,互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层,是一种细胞骨架蛋白,有稳定肌纤维膜的作用。在Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者中,由于肌纤维缺乏Dys,肌膜结构的完整性受到破坏,大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内,最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28,其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein plex,DGC)的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起著十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35,基因尚未克隆,编码蛋白尚未分离,但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。 9 发病机制 与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物,称抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物(dystrophinglucoprotein plex,DGC),包括抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、肌营养不良聚糖复合物(由α,βdystroglycan组成)、肌聚糖复合物(α,β,γ,δsarcoglycan)和营养合成蛋白复合物(syntrophin plex)。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结,另一端与βdystroglycan相联结,再通过αdystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2Laminin相联结,在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变,使DGC某一组份发生缺陷时,如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏,都会影响整个膜结构的稳定,引起肌膜损伤,进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。 进行性肌营养不良早期病理变化仅见肌纤维大小不等,内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱,大小悬殊明显,在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等,肌纤维变性、坏死,如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等,肌膜核内移、排列成链状,早期可见再生纤维,晚期肌纤维消失殆尽,由脂肪及结缔组织所代替。 以上病变以Duxhenne型肌营养不良(DMD)最重,其他类型变化较轻。此外,心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累,无同型肌群化现象,其中Duxhenne型肌营养不良(DMD)常表现ⅡA纤维缺失,ⅡC纤维明显增加,后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应,但再生能力及其速度远不及坏死的发展,故其病情仍呈进行性加重。 电镜下见肌溶灶,肌质膜断裂、缺陷或完全消失,Z线模糊,肌浆网扩张增生有空泡形成,糖原颗粒增多,线粒体变性,间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少,此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对Duxhenne型肌营养不良(DMD)和Becker型肌营养不良(BMD)患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。 10 进行性肌营养不良的临床表现 进行性肌营养不良传统分为以下类型: 10.1 假性肥大型肌营养不良 假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy),X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良性,dystrophin量减少或有质的改变。 10.1.1 (1)Duxhenne型 Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型,常早年致残并导致死亡,故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩,女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病,可见患儿动作笨拙,跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立,称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌,因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬,假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉,肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形,大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。 10.1.2 (2)Becker型 Becker型(Beker muscular dystrophy,BMD)与Duxhenne型肌营养不良(DMD)相似,区别要点主要在于病程长,发展相对缓慢,有一段正常的生活期,故称之为“良性型”。本型一般在5~20岁发病,大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力,尤以下肢明显,腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见,智力一般正常,大多可存活至40~50岁。 10.2 EmeryDreifuss肌营养不良 EmeryDreifuss肌营养不良是一种少见的良性X连锁隐性遗传病。多于2~10岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力,数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群,一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显。少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩。几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害,可由心脏传导阻滞而突然致死。 10.3 面肩肱型肌营养不良 面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD)为常染色体显性遗传病。男女均可罹患。发病年龄差异很大,一般为5~20岁。 病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现面部表情淡漠,闭眼、示齿力弱,不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大,以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群,常为不对称性,以致患者双臂不能上举,外展不能过头,出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩,表现明显的翼状肩,有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢,一般预后较好。 10.4 肢带型肌营养不良 以往由于对肢带型肌营养不良(limb girdle muscular dystrophy,LGMD)认识甚少,只是根据临床症状和遗传方式来分型的。随着分子生物学研究的深入,Bushby和Beckmann(1995)根据基因分析的结果,对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型:LGMD1代表常染色显性遗传,LGMD2代表常染色体隐性遗传;并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前,LGMD1分为LGMD1A、1B和1C 3种类型;LGMD2则分LGMD2A、2B、2C、2D、2E、2F、2G和2H,共8种类型。在LGMD中,90%以上为LGMD2。 现将其中较常见的类型简述如下: 10.4.1 (1)LGMD1A型 LGMD1A型,基因定位于5q22.3q31.3,其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端,后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢,最终失去行走能力。血清CPK水平升高,EMG呈肌源性损害。 10.4.2 (2)LGMD2A型 LGMD2A型,基因定位于15q15.1p121.1,其编码蛋白为calpain3。临床严重程度不一,大部分表现较轻。发病年龄4~15岁。主要表现为双下肢近端无力,呈对称性,后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大,但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩,脊柱强直。血清CPK水平明显升高。 10.4.3 (3)LGMD2C LGMD2C(重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良,SCARMD):基因定位于13q12,编码蛋白为rsarcoglycan。病情严重,部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良(DMD)的病程,其他多介于DMD和Becker型肌营养不良之间。发病年龄为3~12岁,首先侵犯骨盆带肌,以后波及胸部、颈部肌,尚伴有心肌受累,一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大。常于10~13岁丧失行走能力,30~40岁出现呼吸衰竭。血清CPK水平明显升高。 10.5 眼咽型肌营养不良 眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)属常染色体显性遗传性肌病。多在40岁左右起病,首先出现对称性眼外肌无力和(或)眼睑下垂,后逐渐表现吞咽、构音困难,进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。 10.6 远端型肌营养不良 目前已将远端型肌营养不良(distal muscular dystrophy)至少分为4个亚型,即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲,而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是:肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最明显;无感觉障碍及自主神经损害的表现;肌电图为肌源性损害。其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。 10.7 强直性肌营养不良 强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)为常染色体隐性遗传,致病基因定位于19q13.3,编码蛋白为强直性肌营养不良蛋白激酶(myotonic dystrophy protein kinase,MDRK)或称DMkinase(DMK)。正常健康人的DMK有5~37个CAG核苷酸重复序列,而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50~300个,此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病(triplet repeat diseases)。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同,肌纤维坏死和再生少见,而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成,内核肌纤维明显增多,纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在分类上不属于肌营养不良,而属强直性肌病的范畴。 进行性肌营养不良又称营养不良性肌强直(dystrophia myotonica)。临床分为成人型、先天型和轻症型三种类型。发病年龄和疾病的严重程度有关,发病越早,临床症状越重。头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重,表现为双睑下垂,咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”;胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾,形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂。咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。食管上部骨骼肌受累可引起食管扩张。随病情进展,近端肌群和骨骼肌也受累,腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电 *** 后,肌肉出现自发性长时间收缩,大鱼际肌、舌肌和眼轮匝肌容易诱发。强直症状可先于肌肉无力多年出现,有些患者早期可能被误诊为先天性肌强直。先天型和婴儿期发病的强直型肌营养不良,早期较长的一段时间内可无肌强直症状,有些甚至在20~30岁以后才出现。本病多在15~20岁丧失行走能力,多数患者不能存活到正常寿命。 强直型肌营养不良为多系统损害疾病,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 *** 肿大和卵巢功能下降;心脏损害如心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害如晶体浑浊和白内障(见于90%的患者)。有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。 人体体表面积计算器 BMI指数计算及评价 女性安全期计算器 预产期计算器 孕期体重增长正常值 孕期用药安全性分级(FDA) 五行八字 成人血压评价 体温水平评价 糖尿病饮食建议 临床生化常用单位换算 基础代谢率计算 补钠计算器 补铁计算器 处方常用拉丁文缩写速查 药代动力学常用符号速查 有效血浆渗透压计算器 乙醇摄入量计算器 医学百科,马上计算! 11 进行性肌营养不良的并发症 假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿,伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右,病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。 EmeryDreifuss肌营养不良,几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害,可由心脏传导阻滞而突然致死。 强直型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害,如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 *** 肿大和卵巢功能下降;心脏损害,如心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害,如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害,如晶体浑浊和白内障。 12 实验室检查 12.1 血生化检查 血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高是重要而敏感的指标,以假性肥大型升高最明显,肢带型次之,面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著,晚期活性下降。此外,血清肌红蛋白(Mb)、丙酮酸激酶(PK)及乳酸脱氢酶(LDH)也是较敏感的指标,丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)也常升高。多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。 12.2 尿肌酸测定 24h尿液肌酸排出量增高。 13 辅助检查 13.1 肌电图 松弛时可出现自发电位,轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位,强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。 13.2 骨骼肌CT或MRI检查 通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度,有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。 13.3 肌活检 13.3.1 (1)形态学 光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。 13.3.2 (2)骨骼肌基因产物——蛋白的测定 以相应蛋白的特异性抗体,应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化。如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。 13.4 心功能检查 90%Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者伴有心脏损害。一般心电图检查多可出现窦性心动过速、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、PR间期缩短以及束支传导阻滞等异常。EmeryDreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。而在其他类型心脏受累均较少见。 13.5 基因检测 采取病人外周血,运用分子生物学技术,对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析,从DNA水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷。 13.5.1 (1)DMD/BMD基因检测 在Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因缺陷中,有65%为缺失突变,5%为重复突变,其余为点突变及其他突变形式。目前,可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断: ①对于基因缺失和重复者,可联合应用多对引物进行多重PCR扩增。 ②对于非缺失型,多采用PCR-STR连锁分析法。 ③对于点突变者,可采用PCR-SSCP和DNA测序技术。 13.5.2 (2)FSHD基因检测 近年来研究发现,95%以上的FSHD病例与4q35区的3.3kb重复单位缺失,导致该区的一个EcoRI片段缩短有关。此片段可通过P13E11探针经Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35~300kb,患者由于上述缺失而小于35kb。因此,直接检测该片段大小可对进行性肌营养不良进行基因诊断。 14 进行性肌营养不良的诊断 根据临床症状和体征,参考家族遗传史,再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现,常可确诊。 15 鉴别诊断 进行性肌营养不良主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外,血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。 15.1 少年型脊肌萎缩症 少年型脊肌萎缩症(KugelbergWelander病)一般为幼年期至青春起病,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩,故易与Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患,多伴有肌束震颤,根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点,一般鉴别并不困难。 15.2 多发性肌炎 多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显,常有肌痛,无家族遗传史,且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。 15.3 重症肌无力 重症肌无力一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性,应用抗胆堿酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复 *** 出现递减现象等特点,作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。 16 进行性肌营养不良的治疗 进行性肌营养不良目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、 *** 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。 积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良(DMD)的治疗,对改善患者的肌力和运动功能,延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大,且其远期疗效如何。还需作进一步观察。 有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,有报道静脉注射正常造血干细胞,可使mdx大鼠造血功能重建,并部分恢复受累肌细胞Dys的表达,因而干细胞移植在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良(DMD)治疗研究的又一热点。 生活保健: ①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。 ②坚持体育锻炼,自我 *** 以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。 ③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。 ④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。 17 预后 进行性肌营养不良的不同类型,预后不同。参见临床表现,此处不赘述。 18 进行性肌营养不良的预防 预防进行性肌营养不良的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良,可采用生化方法,如血清CPK、Mb检测,有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用,如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等,大大提高了Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率,并可用于产前基因诊断,这对控制本病的发生具有极重要的意义。 19 相关药品 维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、腺苷、苯丙酸诺龙 20 相关检查
2023-05-26 08:36:261

DYS远驱360那个地区的

南京市雨花台区软件大道。DYS远驱360即南京远驱360控制器,南京远驱科技有限公司坐落在风景优美的南京市雨花台区软件大道,是南京市重点扶持的集嵌入式软件开发和硬件集成的高科技企业,公司前身是中国单片机公共实验室南京研发中心,主要致力于汽车安全电子产品的研究,2010年3月公司研发的“安乃达”牌疲劳驾驶预警系统gogo850正式上市。
2023-05-26 08:36:341

dys代码预付费水表怎么换电池

找你的售后,水表电池自己不能拆装的,即使买的时候后说可以,但实际上是不能的 要是自己能拆,还要售后干啥啊
2023-05-26 08:36:412

dys波波熊去哪里

斗鱼app。dys波波熊去斗鱼app,2022年11月28日晚,斗鱼app迎来了dys波波熊,国服第五波波熊参加新一轮的试训。斗鱼是一家弹幕式直播分享网站,为用户提供视频直播和赛事直播服务。斗鱼的前身为ACFUN生放送直播。
2023-05-26 08:36:591

dys子衿为什么走了

合同到期了。大主播每到合同到期都有撕逼大节奏,前有周姐后有dys,还不是原平台希望主播的粉丝能脱粉留在原平台么,dys子衿因为合同到期所以走了。谷子衿是河北省邢台市宁晋县人。
2023-05-26 08:37:061

dys猪猪是谁

网络博主。dys猪猪是一位短视频网络游戏博主,依靠高超的游戏技术以及幽默的解说获得了大批网友的喜爱。
2023-05-26 08:37:131

肌营养不良是怎么引起的?

肌营养不良,主要是和遗传基因突变,有关系,可以分为多种类型比如甲性肥大型营养不良可能和x性连锁的基因遗传有关系一般来说是妈妈是携带者儿子是发病者。还有其他比如面浅红行记营养不良眼肌型的肌营养不良肢带型的肌营养不良这些类型不一定适合x性连锁的基因有关系也可能是长染色体显性或者是隐遗传有关系,根据不同的表现类型受累,肌群的不同进行不同的精英赛。
2023-05-26 08:37:202

dys米米单飞去哪里直播了

米米目前还没有确定直播平台。听笑笑西卡的说法,好像爱纳米是要到明年才开播。最近德云色在b站开播了,确定了爱纳米单飞这件事,笑笑西卡也在直播中解释了爱纳米为什么离开德云色。爱纳米在今年5月份就和笑笑提了,打算9月份合同结束就单飞,自述原因一是b站的风格不适合自己,二是年纪大了想出去闯一闯。笑笑还回应了网上一些谣言,表示打压和降薪都是不存在的。爱纳米最开始工资是500万一年,后来爱纳米因为身体原因不愿意守夜,为此主动降薪100百万。再后来,爱纳米被弹幕冲破防,休息了一个月,为此主动拿出来50万给顶班的人, 所以这一年工资是350万。
2023-05-26 08:37:271

盘点DYS的九大队长

德云社绝对是相声界的一个奇迹,虽然不被主流相声所认可,但却占据了相界声的半天边,即便不认可也没办法阻止,只能偶尔动动嘴皮子。德云社能有如今的成就,绝对离不开郭德纲的努力,但也幸亏德云社人才济济,才能在这风暴中屹立不倒,尤其德云社八个队长,更是个个身怀绝技,毕竟没点传奇的话,哪好意思当队长呢? 一队队长栾云平也是德云社的总队长,掌管着德云社里所有的演出队伍,威信非常高,但因此,栾云平也得罪了不少人,比如曹云金。记得当年曹云金大闹郭德纲生日宴的时候,打的旗号是清君侧,而他指的这个坏人就是栾云平,不过好在,师傅郭德纲一直很信任他,如今更是提拔他为德云社的副总,在德云社的地位非常高。 二队队长李鹤东,虽然李鹤东的名气不高,但对德云社的忠心一般人可比不了他。记得当年德云社面临困境的时间,李鹤东和兄弟李云杰仍然选择支持郭德纲,甚至拿出了家里刚刚拆迁分得的房产,这让郭德纲非常感动。李鹤东也是德云社为数不多的狠角色,这从他脸上的伤疤就能看得出来,记得当年曹云金骂遍了德云社的所有弟子,但却唯独不敢惹李鹤东。三队队长孔云龙,据说当年他和岳云鹏同是海碗居同事,后来一起转投郭德纲的名下,只可惜如今两人的发展相差甚远。孔云龙确实没有岳云鹏那样的好运,因为他的命运实在是太坎坷了,曾经偷骑郭德纲的摩托车却出了车祸,结果昏迷了一个多月。之后又和烧饼一起放炮玩,烧饼没事,自己却不小心被炸飞了。而后李鹤东又在下楼的时候不小心摔断了腿,除此之外,他还大大小小出过几次车祸,受过不少伤,连郭德纲都调侃他:相声这个最安全的职业都让他干得多灾多难。四队队长阎鹤祥,阎鹤祥的相声功底大家都是有目共睹的,他是郭德纲眼中鹤字科里捧哏最好的一位,或许也正是因为这个原因,才会让他和自己儿子郭麒麟搭档吧。有意思的是,阎鹤祥曾经被德云社开除过,后来有机会重回德云社后,他开始努力学习相声,所以才会有如今的成就。五队队长烧饼,其实烧饼艺名朱云峰,是德云社云字科的徒弟,只是因为他小时候满脸雀斑,所以才会得了烧饼这样一个外号,而且居然还叫到了现在,很多粉丝都戏称烧饼全名是“烧云饼。”其实在那场风波时,烧饼曾经也和曹云金一起退出了,只是因为父母比较坚定,把他又给带了回来,才得以继续留在德云社,看过烧饼演出的小伙伴应该都能发现,其实他的相声功底还是很不错的,而且在舞台上非常放松,很多人都觉得,其实烧饼的相声功底比岳云鹏要强。六队队长张鹤伦,其实张鹤伦出名挺早的,在曹云金还在德云社的时候,他就已经出名了。但有意思的是,在当初进德云社考试时,他足足考了三次才终于考过。只是没想到如今岳云鹏都出名了,张鹤伦还是有些不上不下,不过说起来,其实张鹤伦的相声也很不错,笑料很多,而且他的唱也很有特色,连郭德纲都夸过。七队队长孟鹤堂,也是我最喜欢的一位,而如今七队也是最受大家欢迎的,其中有周九良、秦霄贤、孙九香、刘筱亭等等相声演员,能成为这几个人的队长,孟鹤堂自然有其独道之处。其实孟鹤堂在刚进入德云社时只是一名学徒,后来被于谦看中,成为了自己饭店的大堂经理,这才成功拜师了郭德纲,并且取名为孟鹤堂。八队队长张云雷,张云雷应该就不用多做介绍了,在德云社的众弟子中,他算是基本功比较扎实的一位,而且张云雷的曲也很好,他不仅会唱太平歌词,还会唱京剧以及各种小曲,而他估计也是德云社首位发单曲的相声演员吧!但说起来,张云雷的经历也是很坎坷的,2016年在南京火车站不小心坠楼,情况危机到了极点,但也可是就是大难不死必有后福吧。其实德云社还有一个九队,那就是侯震的车队,当然这个九队也只是开玩笑而已,毕竟他并不是一支表演队伍,不过说起来,作为侯氏长孙,侯震的相声还是很不错的哟,只可惜他并没有把时间都放在说相声上,否则说不定也能成为一代大家呢。
2023-05-26 08:37:421

lol德云色有哪些人

笑笑 西卡 秃头 孙亚龙
2023-05-26 08:37:522

DYS的空气净化器是真的可以除甲醛的吗??

是真的,听说DYS空气净化器是双重过滤结构,3D循环大风量,HEPA欧洲技术高效过滤系统。机器内置智能空气质量感应器,带四色彩虹空气质量指示灯。带PM2.5空气质量检测感应器,如果室内空气质量差的话,就会有提示的 。我家的就是这样子!
2023-05-26 08:38:011

小盒子在哪直播dys

斗鱼app。小盒子是一位游戏测评博主,多数测评steam上的生存游戏,2021年小盒子在斗鱼平台开始直播,截止到2022年8月22日一直没有换过平台。
2023-05-26 08:38:201

dys串子是什么梗

人物的梗。戴维这个梗是肚腩,肚腩本名叫廖岱魏,然后弹幕就给他起了个音译名,里奥_戴维。戴维这个梗是肚腩,肚腩本名叫廖岱魏,然后弹幕就给他起了个音译名,里奥_戴维。
2023-05-26 08:38:381

dysonic是什么牌子音箱

dys喇叭。根据京东app查询得知dysonic是dys喇叭牌子音箱,dys喇叭是国内一线大品牌的,主打高端档次产品。
2023-05-26 08:38:461

dys代码式智能水表右上角显示关,不出水怎么处理

哪个是借水键?
2023-05-26 08:38:552

lol马卡龙什么梗

lol马卡龙的梗是指马卡龙解说组合,由lpl解说mage(马哥)、dys西卡、dys孙亚龙三人组成。西卡的解说生涯:西卡真正成名在于他走上解说台后凭借其无与伦比的游戏理解,将复杂的形势抽丝剥茧,层层解析,像导演一样把正在发生比赛一步一步预测出来,被观众尊称“现场剧透丶西西卡”。最著名的有S5 EDG VS SKT SKT上单marin单吃一塔预言这把marin鳄鱼无敌,EDG必败,此时游戏仅仅开始十分钟。同样LGD VS KT,KT上单Ssumday选择石头人,西卡表示这个石头人在20分钟有170个补刀LGD就没得打了,需要及时针对。结果石头人20分钟发育良好, LGD 爆炸,这把同样按剧本进行。孙亚龙人物评价:孙亚龙在IG战队里,既是辅助又是指挥,同时因为最年长,还要担任一个大哥的角色,要每天自己琢磨一些新套路新体系,然后不断地训练尝试,或者自己在rank中试用。孙亚龙作为队长,团队的大脑,战术指挥官,给iG安排着各种战术体系,围绕各种核心展开。孙亚龙,曾代表中国队征战DNF亚洲争霸赛韩国站和中国站的比赛,也在WCG地下城与勇士中国区团队赛中表现出色夺得冠军。凭借其熟练的连招,敏锐的意识,被誉为中国“第一剑魂”。
2023-05-26 08:39:011

dys-trophy的意思是什么意思

后面
2023-05-26 08:39:175

dysfunctional和disfunctional的区别

原本是套了希腊词根/词头,表“不好”的词头dys-,而成dysfunctional.这个词虽见也有人拼写成disfunctional来使用,但您就拿定单一拼写使用dysfunction/dysfunctional,就对了。特别是在一些领域用的英文词汇,dys-是常见的词头,dysfunctional,不是特例。请见词例→dys-- Word Information补充一下---英文单词,如果在其拼写当中,见到有y这个字母,若非在词头(如you,yes,year,yawn,yacht,等等),或在词尾(如常见的-ty,-ly这种缀尾,),而是在音节当中:如type,cycle,myth,physical,psyche,chrysanthemum以及题目的dys-,等等,那么,会有可能是英文从希腊语词借入的语词,或借用希腊语词当词根所构成的语词。这是从英文单词的拼写方式,来直接判断其可能词源的一个可资利用的表征。虽非绝对,但若不中亦不远矣。希望如此,往后碰上有如此带y的英文单词时,可不显那么陌生。嗯,凡见到如上面所举词例当中的ph-,ps-,还有chr-这种拼写的英文单词,也同样有可能就是希腊语源而来的借词。讲到chr-,基督的英文词Christ,也是从希腊词辗转借来。
2023-05-26 08:39:311

亲子鉴定DYS391横线什么意思?

DYS391的分型如果是没有具体的数字而是用横线表示的话,说明被检测的人在DYS391这个基因座缺失了,这是正常现象,有部分人确实会出现Y缺失的情况,DYS391是Y染色体上的某个STR基因座,所以没有分型是正常的
2023-05-26 08:39:551

dys鱼不沮什么水平

中等。斗鱼是一家弹幕式直播分享网站,为用户提供视频直播和赛事直播服务。其中该网站中的dys鱼不沮是中等水平,该主播在斗鱼中直播玩《英雄联盟》,被很多玩家称之为大神。
2023-05-26 08:40:021

dys喵仙人在哪直播

哔哩哔哩。根据查询dys喵仙人显示,该博主在哔哩哔哩直播,是哔哩哔哩的签约博主。在自媒体上短短两年就拥有了自己的400万粉丝。哔哩哔哩是中国年轻世代高度聚集的文化社区和视频网站,该网站于2009年6月26日创建,被网友们亲切地称为“B站”。
2023-05-26 08:40:101

dys前缀是什么意思

前缀dys-:不良;异常;恶化;困难;障碍dysfunction :功能不全;功能障碍dys-表示"坏,不良"dyspepsia消化不良(dys+peps消化胃+ia病;消化不好)dystrophy营养不良(dys+trophy营养)Dys作为一种缩写,在日常生活中从不同领域出发,往往会有许多不同的含义,一般来说在网络上搜寻dys的含义无非有两种解释,第一种是dys plasia的缩写,它也是一种外国的网络用语,常常用来表达困难,发育异常等等。除此之外,在中国使用频率最高的含义是德云社,作为传统艺术相声的代言人。在郭德纲的带领之下,德云社在现在社会中受到了广泛好评,尤其是较强的业务能力和优质的人文素养吸引了大批粉丝,把德云社这三个字的拼音首字母进行缩写,就出现了dys,随着专一化程度越来越高,dys也就成为了他们的专有名词。
2023-05-26 08:40:291

dys是什么意思?

dé yún shè,德云社。德云社是中国最著名的大型专业相声社团之一。全称北京德云社文化传播有限公司,成立于1996年。曾经名为北京相声大会,2003年更名为德云社。以“让相声回归剧场”,做“真正的相声”为要旨。2011年7月3日,德云社在北展剧场开辟新形式,用方言以及话剧和相声混搭方式表演相声剧等,为观众演绎从清朝、民国到新中国成立后的各种风格流派的相声。“德云社”是以弘扬中华民族文化、培养曲艺人才、服务大众为主旨的曲艺演出团体。社团最初由著名相声演员张文顺(已故)、郭德纲、李菁(退出)于1996年创建,经历了二十六年的风雨历程实属艰辛,但是值得欣慰的是经过郭德纲先生和众多位新老相声演员的不懈努力,德云社正在逐步走向辉煌。德云社所属的“北京相声大会”每周都在天桥乐茶园等地演出五、六场。德云社相关事件:德云社在北京广德楼戏园的演出已经排至2016年9月11日,但澎湃新闻发现,早在2012年,德云社即被法院要求从该戏园搬出。因败诉后拒不履行腾出该戏园的判决,德云社还于2016年7月31日被列入最高法的失信被执行人名单,成了“老赖”,有关信息至今未从该名单中删除。(9月8日《澎湃新闻网》)2019年7月3日,青岛市文化市场行政执法局发布关于“张云雷调侃事件”涉嫌危害社会公德内容案件调查处理结果:青岛市文化市场行政执法局对“2018年12月31日张云雷、杨九郎青岛跨年表演的《大长寿》相声节目涉嫌含有危害社会公德内容”进行了查处,经过前期调查取证,2019年7月2日下达了行政处罚决定书。青岛市文化市场行政执法局于2019年6月26日对德云社下达了《关于对北京德云社文化传播有限公司整改意见的告知函》,责成德云社公开道歉,对演员张云雷、杨九郎进行批评教育,并进行严肃处理。2019年8月24日晚,“2019‘相声有新人张番、刘铨淼。"苏州站相声专场”出现违规内容,苏州市高新区文化市场综合执法大队的执法人员现场进行了干涉并制止。
2023-05-26 08:40:501

DYS和DTS音效有什么区别

DYS和DTS音效的区别,两者是用不同的方式来压缩各个声道的声音处理系统的不同。dys是采取音效压缩模式,dts是将音效数据存储到另外的CD-ROM中,数据流量的不同,dts的数据流量为1536kbps,dys的数据流量是384到448Kbps,最高可提升到640Kbps。dys环绕与DTS环绕都属于有损的数字压缩技术,只不过,在辨别哪一个系统效果更好的问题上,没有统一的标准。dts的特点DTS分左、中、右、左环绕、右环绕5个声道,加上低音声道组成5.1声道,这一点和杜比数字相同。但DTS在DVD中标准的数据流量为1536kbps,最高可提升到640Kbps,显然相比之下DTS具体更高的数据流量,也就具有更低的数字压缩比。数据压缩比越低,占用的记录空间越大,但其重放音质就有可能越好,加之DTS采取高比特、高取样率等措施,使之对原音重现的追求上就更进了一步,因此DTS被很多人认为比DolbyDigital具体更好的效果。
2023-05-26 08:41:061

网络语dys是什么意思

说的应该是yyds这个网络用语,永远的神是永远的神的意思。这个网络流行语在网上已经有流传两三年的时间了。最近因为东京奥运会许海峰的毛笔字版yyds,从而使这个网络用语大火。许海峰是中国奥运金牌第一人,也是中国体育射击史上第一个集奥运会冠军、世锦赛冠军、亚运会冠军、亚锦赛冠军多项荣誉于一身的运动员。
2023-05-26 08:41:201

dys代码水表换电池关闭

dys代码水表换电池关闭原因:1、dys代码电子水表的内置3V或3.6V锂电池电压不足致使电磁阀门自动关闭。2、dys代码水表充值卡欠费,阀门自动闭合。
2023-05-26 08:41:341

dys直播回放弹幕版怎么看

看dys直播回放弹幕版的方法如下:1、点进历史直播,里面有上一次直播的原始弹幕,点直播回放。2、在左下角找到弹幕图表,点击打开即可。
2023-05-26 08:41:421

apexdys在哪直播

在哔哩哔哩软件直播。apexdys拳王争霸赛于2022年1月27日在B站直播。查看直播的方式如下:1、下载安装哔哩哔哩软件。2、在搜索栏搜索apexdys拳王争霸赛,即可观看。
2023-05-26 08:41:491

进行性肌萎缩简介

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 进行性肌萎缩的别名 5 分类 6 ICD号 7 流行病学 8 进行性肌营养不良症的病因 9 发病机制 10 进行性肌营养不良症的临床表现 10.1 假性肥大型肌营养不良 10.1.1 Duxhenne型 10.1.2 Becker型 10.2 EmeryDreifuss肌营养不良 10.3 面肩肱型肌营养不良 10.4 肢带型肌营养不良 10.4.1 LGMD1A型 10.4.2 LGMD2A型 10.4.3 LGMD2C 10.5 眼咽型肌营养不良 10.6 远端型肌营养不良 10.7 强直性肌营养不良 11 进行性肌营养不良症的并发症 12 实验室检查 12.1 血生化检查 12.2 尿肌酸测定 13 辅助检查 13.1 肌电图 13.2 骨骼肌CT或MRI检查 13.3 肌活检 13.3.1 形态学 13.3.2 骨骼肌基因产物——蛋白的测定 13.4 心功能检查 13.5 基因检测 13.5.1 DMD/BMD基因检测 13.5.2 FSHD基因检测 14 进行性肌营养不良症的诊断 15 鉴别诊断 15.1 少年型脊肌萎缩症 15.2 多发性肌炎 15.3 重症肌无力 16 进行性肌营养不良症的治疗 17 预后 18 进行性肌营养不良症的预防 19 相关药品 20 相关检查 这是一个重定向条目,共享了进行性肌营养不良症的内容。为方便阅读,下文中的 进行性肌营养不良症 已经自动替换为 进行性肌萎缩 ,可 点此恢复原貌 ,或 使用备注方式展现 1 概述 进行性肌萎缩(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,多发生于儿童和青少年,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。 进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、 *** 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。 2 疾病名称 进行性肌萎缩 3 英文名称 progressive myodystrophy 4 进行性肌萎缩的别名 progressive muscular dystrophy;进行性肌营养不良症;进行性肌营养不良 5 分类 神经内科 > 骨骼肌疾病 6 ICD号 G71.0 7 流行病学 进行性肌萎缩多发生于儿童和青少年。Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是肌营养不良中发病率最高的一型,其发病率为30/10万。Becker型(Beker muscular dystrophy,BMD)发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。 8 进行性肌萎缩的病因 进行性肌萎缩的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。 随着分子生物学研究的深入开展,进行性肌萎缩的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病,遗传方式多样,不少致病基因已得到定位和克隆,部分基因产物已得到阐明,有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。 对进行性肌萎缩的不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD,BMD)的研究最为深入。Duxhenne型肌营养不良(DMD)为X连锁隐性遗传病,致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2~3亚带(Xp21.2~21.3),其基因的cDNA已经被克隆,全长为14kb,有60~65个外显子,基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin,Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时,导致Dys缺如或结构功能异常是Duxhenne型肌营养不良(DMD)致病的根本原因。Becker型肌营养不良(BMD)基因与Duxhenne型肌营养不良(DMD)处于同一区域,互为等位基因。Dys位于肌纤维膜的内层,是一种细胞骨架蛋白,有稳定肌纤维膜的作用。在Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者中,由于肌纤维缺乏Dys,肌膜结构的完整性受到破坏,大量富含钙离子的细胞外成分流入肌细胞内,最终导致肌纤维变性、坏死而发病。Emery-Dreifuss肌营养不良的致病基因定位于xq28,其编码蛋白为emerin。近年来发现肢带型肌营养不良(LGMD)的发生与附着于肌纤维膜上的抗肌萎缩蛋白-糖蛋白复合物(dystrophin-glycoprotein plex,DGC)的遗传缺陷有关。DGC在维持肌纤维膜的稳定和防止膜损伤坏死起著十分重要的作用。面肩肱型肌营养不良(FSHD)为成年人最常见的常染体显性遗传肌病。其基因定位存4q35,基因尚未克隆,编码蛋白尚未分离,但已证明FSHD与4号染色体长臂末端3.3kb串联重复序列拷贝数的缺失有关。其他如远端型肌营养不良不同亚型的分子机制也有新的认识。 9 发病机制 与肌营养不良发病有关的膜结构蛋白是由多种蛋白质组成的一个大复合物,称抗肌萎缩蛋白糖蛋白复合物(dystrophinglucoprotein plex,DGC),包括抗肌萎缩蛋白(dystrophin)、肌营养不良聚糖复合物(由α,βdystroglycan组成)、肌聚糖复合物(α,β,γ,δsarcoglycan)和营养合成蛋白复合物(syntrophin plex)。dystrophin的一端与肌动蛋白相联结,另一端与βdystroglycan相联结,再通过αdystroglycan与基底膜上的细胞外基质蛋白α2Laminin相联结,在结构上起到了连接肌肉细胞内肌动蛋白和细胞外基质的桥梁作用。DGC的各组成分紧密结合、相互关联可维护肌膜的稳定性和完整性。当相应的基因位点发生突变,使DGC某一组份发生缺陷时,如dystrophin或任一型sarcoglycan的缺乏,都会影响整个膜结构的稳定,引起肌膜损伤,进而发生一连串反应并导致肌纤维坏死。 进行性肌萎缩早期病理变化仅见肌纤维大小不等,内核增多。病变进展期表现肌纤维结构紊乱,大小悬殊明显,在同一肌束中萎缩纤维、撕裂纤维及肥大纤维呈不规则的混杂分布。光镜下见肌纤维粗细不等,肌纤维变性、坏死,如玻璃样变性、颗粒状变性、絮状变性及吞噬现象等,肌膜核内移、排列成链状,早期可见再生纤维,晚期肌纤维消失殆尽,由脂肪及结缔组织所代替。 以上病变以Duxhenne型肌营养不良(DMD)最重,其他类型变化较轻。此外,心肌也有类似改变。肌肉组化染色显示Ⅰ、Ⅱ两型纤维均有受累,无同型肌群化现象,其中Duxhenne型肌营养不良(DMD)常表现ⅡA纤维缺失,ⅡC纤维明显增加,后者提示再生过程的活跃。这固然是一种对坏死纤维代偿性修复的反应,但再生能力及其速度远不及坏死的发展,故其病情仍呈进行性加重。 电镜下见肌溶灶,肌质膜断裂、缺陷或完全消失,Z线模糊,肌浆网扩张增生有空泡形成,糖原颗粒增多,线粒体变性,间质结缔组织增生。冰冻蚀刻电镜扫描发现肌纤维膜蛋白颗粒数目明显减少,此在红细胞膜内也有类似变化。应用dystrophin单克隆抗体对Duxhenne型肌营养不良(DMD)和Becker型肌营养不良(BMD)患者的肌肉标本进行免疫组化染色可见肌浆膜dystrophin部分或完全缺失。 10 进行性肌萎缩的临床表现 进行性肌萎缩传统分为以下类型: 10.1 假性肥大型肌营养不良 假性肥大型肌营养不良(pseudohypertrophic muscular dystrophy),X性连锁隐性遗传,基因位点在Xp21,基因的缺陷可导致骨骼肌中其编码蛋白dystrophin的缺乏。分为Duchenne和Becker两型,前者起病年龄早,病情重、进展快,dystrophin几乎缺如;后者起病年龄较迟,病情相对较良性,dystrophin量减少或有质的改变。 10.1.1 (1)Duxhenne型 Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy,DMD)是肌营养不良中发病率最高、病情最为严重的一型,常早年致残并导致死亡,故称为“严重型”。几乎所有患者均为男孩,女孩患病极为罕见。多在3岁之后发病,可见患儿动作笨拙,跑、跳等均不及同龄小孩。因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈“鸭步”样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立,称Gower征。随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。萎缩无力的肌肉呈进行性加重,并可波及肋间肌等。假性肌肥大最常见于双侧腓肠肌,因肌纤维被结缔组织和脂肪所取代,变得肥大而坚硬,假肥大也可见于三角肌、股四头肌等其他部位的肌肉,肌腱反射减弱或消失。随肌萎缩无力之加重及关节活动的减少,可出现肌腱挛缩及关节强硬畸形,大约在12岁左右便不能站立和行走。不少患儿伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右。病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。 10.1.2 (2)Becker型 Becker型(Beker muscular dystrophy,BMD)与Duxhenne型肌营养不良(DMD)相似,区别要点主要在于病程长,发展相对缓慢,有一段正常的生活期,故称之为“良性型”。本型一般在5~20岁发病,大约在出现症状后20余年才不能行走。四肢近端肌肉萎缩无力,尤以下肢明显,腓肠肌肥大常为早期征象。心肌受损及关节挛缩畸形较少见,智力一般正常,大多可存活至40~50岁。 10.2 EmeryDreifuss肌营养不良 EmeryDreifuss肌营养不良是一种少见的良性X连锁隐性遗传病。多于2~10岁发病,初期常表现上肢近端及肩胛带肌无力,数年后逐渐累及骨盆带及下肢远端肌群,一般以胫骨前肌和腓骨肌无力和萎缩最为明显。少数可伴有面肌轻度无力。本型常在早期出现颈、肘、膝、踝关节挛缩。几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害,可由心脏传导阻滞而突然致死。 10.3 面肩肱型肌营养不良 面肩肱型肌营养不良(facioscapulohumeral muscular dystrophy,FSHD)为常染色体显性遗传病。男女均可罹患。发病年龄差异很大,一般为5~20岁。 病变主要侵犯面肌、肩胛带及上臂肌群。面肌受累时表现面部表情淡漠,闭眼、示齿力弱,不能蹙眉、皱额、鼓气、吹哨等。由于常合并口轮匝肌的假性肥大,以致上下嘴唇增厚而微噘。同时病变会延及双侧肩胛带及臂肌群,常为不对称性,以致患者双臂不能上举,外展不能过头,出现梳头、洗脸、穿衣等困难。由于肩胛带肌无力萎缩,表现明显的翼状肩,有的表现游离肩或“衣架样肩胛”。可见三角肌、腓肠肌假性肥大。心肌受累罕见。晚期才累及骨盆带肌群。病情进展缓慢,一般预后较好。 10.4 肢带型肌营养不良 以往由于对肢带型肌营养不良(limb girdle muscular dystrophy,LGMD)认识甚少,只是根据临床症状和遗传方式来分型的。随着分子生物学研究的深入,Bushby和Beckmann(1995)根据基因分析的结果,对LGMD提出一个全新的分型命名。他们按遗传方式将LGMD分为两型:LGMD1代表常染色显性遗传,LGMD2代表常染色体隐性遗传;并在LGMD1或LGMD2后加字母表示不同的致病基因所导致的相应亚型。截止目前,LGMD1分为LGMD1A、1B和1C 3种类型;LGMD2则分LGMD2A、2B、2C、2D、2E、2F、2G和2H,共8种类型。在LGMD中,90%以上为LGMD2。 现将其中较常见的类型简述如下: 10.4.1 (1)LGMD1A型 LGMD1A型,基因定位于5q22.3q31.3,其编码蛋白为myotilin。多在青壮年期间发病。初期表现为四肢近端无力,逐渐累及肢体远端,后期见有踝关节挛缩。病情进展缓慢,最终失去行走能力。血清CPK水平升高,EMG呈肌源性损害。 10.4.2 (2)LGMD2A型 LGMD2A型,基因定位于15q15.1p121.1,其编码蛋白为calpain3。临床严重程度不一,大部分表现较轻。发病年龄4~15岁。主要表现为双下肢近端无力,呈对称性,后累及肩胛带肌群。多于30岁左右丧失行走能力。有些患者可有腓肠肌假性肥大,但程度较轻。后期可有小腿肌挛缩,脊柱强直。血清CPK水平明显升高。 10.4.3 (3)LGMD2C LGMD2C(重型儿童常染色体隐性遗传性肌营养不良,SCARMD):基因定位于13q12,编码蛋白为rsarcoglycan。病情严重,部分病例有类似Duxhenne型肌营养不良(DMD)的病程,其他多介于DMD和Becker型肌营养不良之间。发病年龄为3~12岁,首先侵犯骨盆带肌,以后波及胸部、颈部肌,尚伴有心肌受累,一般不影响智力。多有腓肠肌假性肥大。常于10~13岁丧失行走能力,30~40岁出现呼吸衰竭。血清CPK水平明显升高。 10.5 眼咽型肌营养不良 眼咽型肌营养不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)属常染色体显性遗传性肌病。多在40岁左右起病,首先出现对称性眼外肌无力和(或)眼睑下垂,后逐渐表现吞咽、构音困难,进展十分缓慢。少数患者以吞咽障碍作为首发症状。尚有些患者伴有轻度的面肌、咬肌、颞肌以及肢带肌等的无力和萎缩。 10.6 远端型肌营养不良 目前已将远端型肌营养不良(distal muscular dystrophy)至少分为4个亚型,即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲,而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是:肌无力主要表现在四肢的远端,以伸肌的无力和萎缩最明显;无感觉障碍及自主神经损害的表现;肌电图为肌源性损害。其中有些类型的病理学检查与遗传性包涵体肌病相似。 10.7 强直性肌营养不良 强直性肌营养不良(myotonic dystrophy)为常染色体隐性遗传,致病基因定位于19q13.3,编码蛋白为强直性肌营养不良蛋白激酶(myotonic dystrophy protein kinase,MDRK)或称DMkinase(DMK)。正常健康人的DMK有5~37个CAG核苷酸重复序列,而强直性肌营养不良患者该基因CAG重复可达50~300个,此类由于三核苷酸串重复导致的疾病统称为三核苷酸重复疾病(triplet repeat diseases)。本病的病理特点与其他类型的肌营养不良不同,肌纤维坏死和再生少见,而主要改变为肌纤维周边大量的肌浆块形成,内核肌纤维明显增多,纵切面可见核链形成。此外还可有选择性Ⅰ型纤维萎缩。因此现在有一种观点认为强直型肌营养不良在分类上不属于肌营养不良,而属强直性肌病的范畴。 进行性肌萎缩又称营养不良性肌强直(dystrophia myotonica)。临床分为成人型、先天型和轻症型三种类型。发病年龄和疾病的严重程度有关,发病越早,临床症状越重。头面诸肌、颈肌和四肢远端肌肉受累较重,表现为双睑下垂,咬肌和颊肌萎缩形成特有的“斧型脸”;胸锁乳突肌萎缩无力致使颈部弯曲、过度前倾,形成“天鹅颈”。早期即可有胫骨前肌无力、萎缩和足下垂。咽喉肌受累可导致鼻音、语音单调、声音低钝。食管上部骨骼肌受累可引起食管扩张。随病情进展,近端肌群和骨骼肌也受累,腱反射低下或消失。肌强直表现为轻轻叩击或电 *** 后,肌肉出现自发性长时间收缩,大鱼际肌、舌肌和眼轮匝肌容易诱发。强直症状可先于肌肉无力多年出现,有些患者早期可能被误诊为先天性肌强直。先天型和婴儿期发病的强直型肌营养不良,早期较长的一段时间内可无肌强直症状,有些甚至在20~30岁以后才出现。本病多在15~20岁丧失行走能力,多数患者不能存活到正常寿命。 强直型肌营养不良为多系统损害疾病,除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 *** 肿大和卵巢功能下降;心脏损害如心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害如晶体浑浊和白内障(见于90%的患者)。有些患者还可以伴有运动感觉性周围神经病。 人体体表面积计算器 BMI指数计算及评价 女性安全期计算器 预产期计算器 孕期体重增长正常值 孕期用药安全性分级(FDA) 五行八字 成人血压评价 体温水平评价 糖尿病饮食建议 临床生化常用单位换算 基础代谢率计算 补钠计算器 补铁计算器 处方常用拉丁文缩写速查 药代动力学常用符号速查 有效血浆渗透压计算器 乙醇摄入量计算器 医学百科,马上计算! 11 进行性肌萎缩的并发症 假性肥大型肌营养不良Duxhenne型不少患儿,伴心肌病变,心电图多有异常,如高R波、Q波加深等。部分患儿智力低下。大约在20岁左右,病人多因呼吸衰竭、肺部感染及心力衰竭等原因而死亡。 EmeryDreifuss肌营养不良,几乎所有病人均伴有不同程度的心脏损害,可由心脏传导阻滞而突然致死。 强直型肌营养不良除肌萎缩、肌无力和肌强直外,还有内分泌系统损害,如阳痿、脱发、睾丸萎缩、 *** 肿大和卵巢功能下降;心脏损害,如心律失常、房室传导阻滞;神经精神损害,如精神发育迟滞、遗忘、多疑;眼部损害,如晶体浑浊和白内障。 12 实验室检查 12.1 血生化检查 血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高是重要而敏感的指标,以假性肥大型升高最明显,肢带型次之,面肩肱型轻度升高或正常。在假性肥大型的早期CPK增高最为显著,晚期活性下降。此外,血清肌红蛋白(Mb)、丙酮酸激酶(PK)及乳酸脱氢酶(LDH)也是较敏感的指标,丙氨酸氨基转移酶(ALT)和天门冬氨酸氨基转移酶(AST)也常升高。多种酶指标的联合测定更有利于相互参照。 12.2 尿肌酸测定 24h尿液肌酸排出量增高。 13 辅助检查 13.1 肌电图 松弛时可出现自发电位,轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位,强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。 13.2 骨骼肌CT或MRI检查 通过多部位骨骼肌的CT或MRI影像检查可了解骨骼肌损害的分布范围和严重程度,有助于早期诊断和提供肌肉活检的优选部位。 13.3 肌活检 13.3.1 (1)形态学 光镜和电镜下显示骨骼肌的病理改变见前所述。 13.3.2 (2)骨骼肌基因产物——蛋白的测定 以相应蛋白的特异性抗体,应用免疫组化技术和免疫印迹技术检测骨骼肌中相应蛋白质的分布以及其质和量的变化。如Duchenne型肌营养不良的骨骼肌膜dystrophin几乎缺如。 13.4 心功能检查 90%Duxhenne型肌营养不良(DMD)患者伴有心脏损害。一般心电图检查多可出现窦性心动过速、异常R波、V1导联S波变浅、深的Q波、PR间期缩短以及束支传导阻滞等异常。EmeryDreifuss肌营养不良在心功能检查方面常有心肌损害、心律失常和心脏传导障碍等异常表现。而在其他类型心脏受累均较少见。 13.5 基因检测 采取病人外周血,运用分子生物学技术,对致病基因进行直接检测或间接进行连锁分析,从DNA水平上进行诊断。如在Duchenne肌营养不良中检测外显子的缺失或其他类型的基因缺陷。 13.5.1 (1)DMD/BMD基因检测 在Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因缺陷中,有65%为缺失突变,5%为重复突变,其余为点突变及其他突变形式。目前,可针对其不同的突变形式采取不同的方法进行诊断: ①对于基因缺失和重复者,可联合应用多对引物进行多重PCR扩增。 ②对于非缺失型,多采用PCR-STR连锁分析法。 ③对于点突变者,可采用PCR-SSCP和DNA测序技术。 13.5.2 (2)FSHD基因检测 近年来研究发现,95%以上的FSHD病例与4q35区的3.3kb重复单位缺失,导致该区的一个EcoRI片段缩短有关。此片段可通过P13E11探针经Southern杂交的方法进行检测。正常人此片段为35~300kb,患者由于上述缺失而小于35kb。因此,直接检测该片段大小可对进行性肌萎缩进行基因诊断。 14 进行性肌萎缩的诊断 根据临床症状和体征,参考家族遗传史,再加血清酶、肌电图和肌活检的阳性发现,常可确诊。 15 鉴别诊断 进行性肌萎缩主要需与脊肌萎缩症、慢性多发性肌炎和线粒体肌病等进行鉴别。除临床病史和表现外,血清酶测定、肌电图和肌活检的结果在协助鉴别诊断上有重要价值。 15.1 少年型脊肌萎缩症 少年型脊肌萎缩症(KugelbergWelander病)一般为幼年期至青春起病,表现为进行性肢体近端肌无力和萎缩,故易与Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良相混淆。但本病男女均可罹患,多伴有肌束震颤,根据血清酶测定、肌电图及肌肉病理检查等特点,一般鉴别并不困难。 15.2 多发性肌炎 多发性肌炎须与肢带型肌营养不良区别。多发性肌炎一般进展较快,肌无力的程度比肌萎缩明显,常有肌痛,无家族遗传史,且应用皮质类固醇治疗往往效果较好。通过肌肉活检可以明确鉴别。 15.3 重症肌无力 重症肌无力一般根据肌肉力弱呈波动性和易疲劳性,应用抗胆堿酯酶药物效应良好以及肌电图低频重复 *** 出现递减现象等特点,作为与眼咽型肌营养不良进行鉴别。 16 进行性肌萎缩的治疗 进行性肌萎缩目前尚无特效的治疗方法。只能采取对症疗法及一般支持疗法,包括应用维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇(别嘌呤醇)、三磷腺苷、苯丙酸诺龙以及中药等。适当的功能锻炼,进行各关节充分被动运动,针灸、推拿、 *** 等均可延缓更严重的肌无力、肌萎缩和关节挛缩的发生。 积极预防和治疗呼吸道感染,对延长患者的存活时间是有价值的。国外报道采用皮质类固醇作为Duxhenne型肌营养不良(DMD)的治疗,对改善患者的肌力和运动功能,延缓病程的进展有一定作用。但长期应用这类药物副作用较大,且其远期疗效如何。还需作进一步观察。 有关Duxhenne型肌营养不良(DMD)的基因治疗,目前还限于动物试验阶段。由于Dys基因是迄今人类发现的最大基因之一,介导全长14kb cDNA进入肌肉细胞尚难以实施。以往采用的病毒或非病毒转基因系统,都存在着转移效率低以及其他问题。新近匹兹堡大学的研究人员构建出一种小于4.2kb微型Dys基因,可装载入腺病毒相关病毒载体,导入mdx鼠肌细胞,该转移系统可长期维持具有治疗意义的Dys蛋白表达,这是Duxhenne型肌营养不良(DMD)基因治疗方面最为引人注目的进展。干细胞是一种能分化为多种组织细胞的始祖细胞,有报道静脉注射正常造血干细胞,可使mdx大鼠造血功能重建,并部分恢复受累肌细胞Dys的表达,因而干细胞移植在近年来也成为Duxhenne型肌营养不良(DMD)治疗研究的又一热点。 生活保健: ①保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。 ②坚持体育锻炼,自我 *** 以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。 ③饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。 ④积极与疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。 17 预后 进行性肌萎缩的不同类型,预后不同。参见临床表现,此处不赘述。 18 进行性肌萎缩的预防 预防进行性肌萎缩的惟一有效手段是遗传咨询、产前诊断和选择性流产。特别对Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良,可采用生化方法,如血清CPK、Mb检测,有助于判定致病基因携带者。分子生物学技术的应用,如cDNA探针检测、PCR扩增、Dys印迹及免疫荧光检查等,大大提高了Duxhenne型肌营养不良(DMD)/Becker型肌营养不良致病基因携带者的检出率,并可用于产前基因诊断,这对控制本病的发生具有极重要的意义。 19 相关药品 维生素E、肌苷、加兰他敏、别嘌醇、腺苷、苯丙酸诺龙 20 相关检查
2023-05-26 08:41:561

dys潘慧微博叫什么

胖大夫潘慧。根据查看新浪微博信息得知,dys潘慧微博叫什么胖大夫潘慧。潘慧,医学博士,北京协和医院医务处处长,内分泌主任医师,博士生导师。1994年毕业于浙江医科大学临床医学系,获医学学士学位。后师从于史轶蘩院士,2003年获得内科内分泌学医学博士学位。
2023-05-26 08:42:031

dys 水表上面有个关断是什么意思

一般水表有关断信息由几点可能:1)剩余水量不足;2)剩余电量不足;3)外界电磁或强磁干扰。
2023-05-26 08:42:131

肌营养不良是怎么回事?

第一、假肥大型肌营养不良,较严重的假肥大型肌营养不良,主要表现为起病在2-8岁,初期走路笨拙、易于跌倒、不能奔跑、爬楼,以及脊髓前突、腰部膨出;第二、表现为面间弓形的营养不良,主要出现面部不能露牙齿、不能凸唇、不能闭眼、不能皱眉等;第三、表现为肢带肌的营养不良,主要影响骨盆的带肌群和腰大肌,导致走路困难、不能爬楼、步态摇摆、经常跌倒等等。
2023-05-26 08:42:324

DYS代码智能水表怎么换电池

梓潼在线非常不错,我喜欢
2023-05-26 08:42:422

大火收汁是什么网络梗

大火收汁这个梗来源是DYS直播间,用来嘲讽UP战队打野ning的。大火收汁:队友坑了一波,宁王会一顿猛送快速输掉比赛,然后让队友把锅背结实了。小火慢炖:宁王自己坑了,后面躲到中单和ad后面保kda,然后挑一波团显得自己尽力。其实up在很多赢的局里,都是doggo和上单拖着队伍赢下比赛,但MVP却给到了ning,这让很多观众都很诧异。后来在一次比赛中,ning的猪妹和宝宝的泰坦都不敢开团,甚至站在ADC的后面,这时候大家都明白了,队伍需要先找一个背锅的人出来,等有人先送了,ning就可以无脑开团了,因为反正已经有背锅的人出现,他的这个行为就像是在大火收汁。大火收汁本身的意思小火是慢慢炖让菜入味,大火是让汁水粘稠,烧成无汤汁的菜。大火指火势最旺时,一般爆炒用。收汁就是是烹调的一个手法,指的是把汤汁熬浓。例如烹制红烧肉、红烧鱼等菜肴,通常最后一道工序就是大火把汤熬浓至粘稠,然后盛出肉或者鱼装盘。最后把锅底的浓汁倒在肉或者鱼的上面。烹饪指的是膳食的艺术,是一种复杂而有规律的将食材转化为食物的加工过程。是对食材加工处理,使食物更可口,更好看,更好闻的处理方式与方法。一道美味佳肴,必然色香味意形养俱佳,不但让人在食用时感到满足,而且能让食物的营养更容易被人体吸收。另外日语中有烹饪一义的料理一词也常在台湾被使用。
2023-05-26 08:42:491