语音识别芯片的语音识别系统的结构

是吡哆喹磷酸脂吗？不清楚哎

plp意思如下：1、网络词语分组级协议（Packet Level Protocol），也叫做 X.25 3 级协议，是在 X.25 协议栈中的一个网络层协议。2、声学词语Perceptual Linear Predictive, 感知线性预测系数。感知线性预测 PLP是受人的听觉系统研究成果推动而导出的声学特征。对人的听觉机理的研究发现，当两个频率相近的音调同时发出时，人只能听到一个音调。临界带宽指的就是这样一种令人的主观感觉发生突变的带宽边界，当两个音调的频率差小于临界带宽时，人就会把两个音调听成一个，这称之为屏蔽效应。PLP仍用德宾法去计算LPC参数，但在计算自相关参数时用的也是对听觉激励的对数能量谱进行DCT的方法。3、生物词语磷酸吡哆醛，Vb6在体内的活性形式，是转氨酶、糖原磷酸化酶、脱羧酶的辅酶。4、加密词语全称 Personal License Password，个人许可证密码。5、文件后缀*.plp为ACD FotoSlate所建立的布局文件。6、俗语缩写即 Po Lan Pa的缩写。7、社交词语腾讯的一个应用。

　　PLP：分组级协议（Packet Level Protocol）　　分组级协议（PLP），也叫做 X.25 3 级协议，是在 X.25 协议栈中的一个网络层协议。　　PLP: Perceptual Linear Predictive, 感知线性预测系数　　感知线性预测 PLP是受人的听觉系统研究成果推动而导出的声学特征。对人的听觉机理的研究发现，当两个频率相近的音调同时发出时，人只能听到一个音调。临界带宽指的就是这样一种令人的主观感觉发生突变的带宽边界，当两个音调的频率差小于临界带宽时，人就会把两个音调听成一个，这称之为屏蔽效应。PLP仍用德宾法去计算LPC参数，但在计算自相关参数时用的也是对听觉激励的对数能量谱进行DCT的方法。

PLP即分组级协议，全称Packet Level Protocol。实现需要借助网络技术、自动控制系统、机器视觉等一系列尖端技术的综合应用，在整体发展过程中，PLC与机器视觉技术对于全自动化生产线实现有重要推动作用。PLP的职业教育计划是以“信息产业”技术为核心开展的职业教育体系。在这个职业教育体系的课程产品中，涉及到计算机、制造业、工业自动化行业、移动媒体等多个领域。PLP项目实施与特性：中科计算转移中心成立 “PLP工程领导小组”负责指导和实施；“PLP工程领导小组”下设工程管理办公室负责“工程”的日常管理工作。制定工程规划，在领导小组领导下，管理软件企业、12个分部和分所职业教育部门、教育培训机构的有关人员，在广泛听取意见的基础上，制定切实可行的工程规划、实施计划、规章制度和管理办法。明确责任，严密组织，严格管理，确保工程顺利实施。

PLP 全称是：pyrotechnic lap pretensioner，应该叫烟火式腿部预紧器吧。这个东西是一次性的，它的唯一作用就是在发生碰撞的时候，通过点火引爆，将安全带织带拉紧，把乘员的臀部和腿部拉回座椅。烟火式线性预紧器(简称PLP)，这类预紧器也可做成连接于安全带插扣的烟火式插扣预紧器(PBP)。所述各种PLP可以连在织带的一个段落或安全带的端片。因为上述预紧器都可以线性地拉动安全带系统的一个零件来对相关织带施加张紧力，所以PLP和PBP可以被统称为PLP。典型的PLP通常装填有烟火物。当有碰撞发生时，此烟火物将被点燃，而产生高压气体。此气体在一个管子内的气体舱内产生压力，从而将管子内的活塞往下推。这个活塞被一根钢丝或带子连接到安全带系统。此活塞的冲程运动会相对乘员将安全带张紧，或者说预紧。

plp源码就是用plp脚本语言编写的一段程序,属于计算机编程。plp为ACD FotoSlate所建立的布局文件。源代码（也称源程序）是指未编译的按照一定的程序设计语言规范书写的文本文件，是一系列人类可读的计算机语言指令。 在现代程序语言中，源代码可以是以书籍或者磁带的形式出现，但最为常用的格式是文本文件，这种典型格式的目的是为了编译出计算机程序。计算机源代码的最终目的是将人类可读的文本翻译成为计算机可以执行的二进制指令，这种过程叫做编译，通过编译器完成。

PLP有多种全称，包括：分组层协议（开放式系统互联参考模型）(Packet Layer Protocol); 分组标准协议(Packet Level Protocol); 岸基巡逻机;PWP有多种全称包括：Portable Wireless Player无线移动播放器、微小说名、专业术语（岩土工程）pore water pressure （pwp）孔隙水压力等；PMP主要是美国项目管理协会发起的项目管理专业人士认证。

中国人民解放军 PLA是中国人民解放军（People"s Liberation Army of China）的英文缩写。中国人民解放军是中国军事力量的主要组成部分，是巩固人民民主专政的坚强柱石、保卫社会主义祖国的钢铁长城和建设社会主义的重要力量。 中国人民解放军的最高军事机关为中央军事委员会，由陆军、海军、空军、火箭军、战略支援部队和联勤保障部队等军兵种组成。

地面推广人员也简称地推。地推的主要工作地点是在商场，地铁站，小区等人流密集处，宣传资料包括门上的推拉，海报，宣传POP，喷绘，车贴，DM单，通过现场活动和奖品，实现吸引用户完成关注、注册、绑定银行卡或在线下单等推广目的。地推，又称做地毯式推广。地推与网络传媒是相辅相成的两种推广方式，都是为了能够更好地推广自己的品牌或者产品。地推的成本高，物料、差旅、交通，偶尔还需要一些打点的费用。地推累，不仅整日要在外面奔波推广，风吹日晒不说，很多时候还会被一些管理场地的人刁难，所以说要比待在办公室辛苦的多。

plp ,给水管，一种绿色、节能、环保管材，不生锈、不结垢、不缩径、流体阻力小、可有效减低供水能耗、提高用水点给水量，是一种理想的管网用管道。给水管分金属管，复合管和塑料管。金属管主要分为紫铜管和不锈钢水管，金属管具有安全、卫生、耐用等诸多特点，是家装工装的最理想的水管。复合管典型代表有铝塑管，但是由于其热胀冷缩问题，已经被逐渐淘汰塑料管最常用的是PPR水管，安全，无毒，安装方便，价格低廉等诸多原因，使其成为家装最常用的水管。但是由于环境荷尔蒙等问题，越来越多的人，开始使用金属管或者ppr内衬金属管作为给水管道。给水管各项性能指标都比较严，特别是用在生活饮用水上面，需要管道具有无毒无辐射，不能含有重金属等有害物质，耐腐能力要好，使用寿命要长等要求。

VP是价层电子数：就是价电子的个数。对于主族元素而言，最外层电子就是价电子;稀有气体没有价电子数。对于副族元素而言，除了最外层电子外，次外层的d电子也是价电子。BP是成键电子数：每形成一个共价键用两个电子，形成共价键的个数乘以2就是成键电子数。LP是孤对点子数：指分子中除了用于形成共价键的键合电子外，在原子最外电子层中还经常存在未用于形成共价键的非键合电子。这些未成键的价电子对叫做孤对电子。扩展资料：价电子全部参与成键，元素表现最高的正化合价；部分参加成键，就有多种化合价的特性。例如，铬元素的最高化合价是+6价，此外有+5、+4、+3、+2、+1价等。在非金属的主族元素中，除了第二周期元素外，一般都有nd空轨道。当这些元素跟电负性更大的元素化合时，原先最外层上的价电子可拆开进入nd轨道中，然后通过轨道杂化使这些元素表现较高的化合价。参考资料来源：百度百科-孤对电子百度百科-价电子数

p2p，p就是人2就是to，也就是人对人。是一种高回报且相对稳定的财产投资方式。比如：你是p2p公司。我把资金给你。你承诺给我百分之十二一年。然后你在把我的资金借给企业或者个人。收百分之15.这就是p2p。债权转让。且合法。不懂再回复。

磷酸吡哆醛

关键词要和plp匹配的意思就是说，用户搜索的关键词如果是“plp”就表示完全匹配，如果搜索的是"PLP......."则表示的是部分匹配，同时这也叫长尾关键词。 至于PLP就不知道是什么简写的，网上也搜过了，也没有关PLP的具体东西~

　　Pixellab是一款在移动端操作的图像编辑软件，具有简单易用的特点，并且支持处理高质量的图片。在使用Pixellab制作了优美的图片之后，我们需要将其保存下来，一般可以使用jpg、png或者bmp这些常见格式进行保存。但是，也有一些特殊文件格式，比如PLP格式，这个格式是由Pixellab自己开发出来的，具有压缩比例高、清晰度高、质量好等优点，常用于在Pixellab中进行图像编辑和处理后的文件格式。那么，在此，就介绍一下如何使用Pixellab将制作的图片保存为PLP格式。　　第一步：在Pixellab中打开需要编辑或处理的图片。　　第二步：根据需要进行裁剪、调整大小、添加文字、加滤镜等操作。　　第三步：完成所有操作之后，点击右上角的保存按钮。　　第四步：在保存窗口中选择PLP格式。　　第五步：设定文件的保存路径和文件名。　　第六步：点击保存即可。保存过程可能会需要一些时间，具体时间根据图片的大小和处理的复杂程度而定。　　需要注意的是，PLP格式并不是所有软件都支持打开的，如果需要在其他软件中使用，需要先将文件另存为常用的格式，比如JPG、PNG等。　　总结：　　Pixellab是一款非常实用的图片编辑软件，可以快速处理美化图片，并且支持多种文件格式，包括PLP格式。使用Pixellab将图片保存为PLP格式非常简单，只需要在保存窗口中选择PLP格式，设定保存路径和文件名并保存即可。如果需要在其他软件中使用，需要将文件另存为常见格式。

检测座椅上是否有人，这个信号给安全带报警装置。理论上来说，这个检测信号也可以作为副驾驶安全气囊开关来使用。

钢结构中的PLP是这个吧PLP=Product Liability Prevention

PLP是注册序列号的意思！我这里有7.0的序列号 14-35392-57842-08484-51918-65127-20615-58251-25863-41734-36749-62468-18588-17416-34304-09016-01360-60742-14636-39593-62798-29971-50921-64950-39730-63578-40265-12488-31210-33908-42704-31275-23962-29047 14-13531-19296-24560-20147-44308-03958-00844-31365-30221-49822-53101-49371-40464-62160-05002-40310-37359-48633-64466-15884-57760-64649-27202-63216-21440-58183-16381-31228-38995-55241-00649-11266-22286 14-13079-17698-23560-45609-07352-05352-05350-56924-06021-29849-49518-65460-21329-16030-08711-42918-36765-10752-22284-40230-60254-23812-15890-10926-28557-33310-64529-52031-44719-51491-31733-52511-04580 14-33171-17783-64592-35456-50316-07400-44955-36962-37980-13959-26362-17710-64056-38199-63996-17554-20508-45692-11950-26271-04118-15594-56475-57425-15435-47845-62908-17443-47971-65086-33513-16377-01657 14-24872-36179-32308-22113-61986-33825-00564-45479-60426-10395-51330-19488-62201-37785-19497-45389-18974-51073-03706-04875-59691-49786-28969-00719-61582-14402-53787-33213-56814-33775-57022-14254-56498 你挑一个看能不能用

是photoshop做出来的。

FCT-FRIST CONTAINER TERMINAL 第一集装箱场站的意思PLP Penalty for late payment 罚金 根据我司规定，预付的海运费要在船开后20天内付完，否则将会有罚金产生

你用PHTOSHOP 试一下 应该可以打开 或者 你直接叫后面的PLP 改成JPG 也可以打开

高兴帮助你 请采纳，谢谢！！Made in USA 意思是：美国制造PLP可能是几种情况的缩写，需要看这个产品是什么

说实话，我不清楚这是什么文件，只知道这个文件和某个程序有关联，打开就会有些问题，可能导致这个程序不稳定！

guou

name和company随便填，PLP，看你用的哪个版本的MATLAB了，可以根据版本到网上一搜就能找到。

* 线性预测系数LPC：线性预测分析从人的发声机理入手，通过对声道的短管级联模型的研究，认为系统的传递函数符合全极点数字滤波器的形式，从而n 时刻的信号可以用前若干时刻的信号的线性组合来估计。通过使实际语音的采样值和线性预测采样值之间达到均方差最小LMS，即可得到线性预测系数LPC。对 LPC的计算方法有自相关法（德宾Durbin法）、协方差法、格型法等等。计算上的快速有效保证了这一声学特征的广泛使用。与LPC这种预测参数模型类似的声学特征还有线谱对LSP、反射系数等等。* 倒谱系数CEP：利用同态处理方法，对语音信号求离散傅立叶变换DFT后取对数，再求反变换iDFT就可得到倒谱系数。对LPC倒谱（LPCCEP），在获得滤波器的线性预测系数后，可以用一个递推公式计算得出。实验表明，使用倒谱可以提高特征参数的稳定性。* Mel倒谱系数MFCC和感知线性预测PLP：不同于LPC等通过对人的发声机理的研究而得到的声学特征，Mel倒谱系数MFCC和感知线性预测 PLP是受人的听觉系统研究成果推动而导出的声学特征。对人的听觉机理的研究发现，当两个频率相近的音调同时发出时，人只能听到一个音调。临界带宽指的就是这样一种令人的主观感觉发生突变的带宽边界，当两个音调的频率差小于临界带宽时，人就会把两个音调听成一个，这称之为屏蔽效应。Mel刻度是对这一临界带宽的度量方法之一。MFCC的计算首先用FFT将时域信号转化成频域，之后对其对数能量谱用依照Mel刻度分布的三角滤波器组进行卷积，最后对各个滤波器的输出构成的向量进行离散余弦变换DCT，取前N个系数。PLP仍用德宾法去计算LPC参数，但在计算自相关参数时用的也是对听觉激励的对数能量谱进行DCT的方法。

1. 完成学费或图书及其他物品捐赠的整个过程的每个环节都能够提供得起让人信服的操作准则，和真实的凭证。 2. 完成捐助后的落实更能够提供真实的，尽可能丰富的信息跟踪。3. 所有年度财务报表全部公开，接受大众的监督。 PLP对捐助者的爱心进行有效性的负责1 团队的专业，尤其具备在教育领域和扶贫领域的专业支持。PLP已经集合了，并致力于更多地集合在美国各大学从事教育教学研究的中国留学生，他们将本着为祖国的贫困教育尽一点心力的热情使得PLP开展的各种公益教育扶持计划更加具有科学性。PLP在国内挑选的志愿工作人员也都在PLP所需的职责上分别具备可靠的执行能力。PLP目前的贵州终端负责人李裕荣是同时具有相关高学历和实际扶贫工作经历的研究人员。2. 您的各类物资捐助的完成在PLP这里仅仅是一个起点。我们的团队将提供后续服务和开展后续活动使得大家捐助的各种教育硬件资源能够起到最大的作用。不让您捐的钱最后只拿到一张收据，不让您捐的书其实只躺在角落里结灰。3. 格外注重贫困地区“教育软件水平”的提高。PLP将在教育理论到教学行动各个方面设计开展系列活动，组织社会中有一定教育相关背景的人们，以实际行动来帮助贫困地区的教师校长提高实际教育教学工作，甚至给贫困当地补充，或争取更多的短期或长期的师资力量。 1. “人人在受爱的同时学会施爱”是PLP的精神，它和“透明”、“有效”相辅相成。鉴于对儿童的“全面”健康发展的侧重，PLP会十分注重“传递”的进行过程。2. PLP提供平台，并提供文字，图片，或录像片段向您展示由您而始的爱心的“传递”过程。

PE管材一般是市政，PA管材一般是工业

圣彼得堡有三个主要货运装卸码头其中有两个处于市区，为FCT码头及PLP码头，因报关/提货比较方便，收货人一般都希望货物进口至此二码头，另一个码头为KRONSHTADT,在圣彼得堡郊区，离彼得堡市区有30多公里，因报关不方便，加上拖车费要比市区码头贵200美元左右/柜，所以收货人不愿货柜去KRONSHTADT码头.这是主要的码头，可能还会有别的小码头，就不太清楚了。

LCK赛区的一号种子队伍KT战队先后以较大的优势战胜了LPL赛区的RW战队和IG战队，很看好LCK赛区实力，另外就是这一支去年的冠军队伍GEN，他们队伍没有什么缺点可说。

Matlab 7 (R14) 注册码1：14-58204-39252-07634-11570-16849-09455-22809-05445-13616-29058-08276-06885-12215-41987-21894-60423-57622-18647-58411-24238-20443-59027-07209-27706-28292-14609-15393-48293-13036-12293-43713-57876-43362 Matlab 7 (R14) 注册码2：14-44889-04614-04275-46147-23559-43066-41714-23083-65272-04997-17469-27919-17226-59862-27901-53983-56217-20094-53460-62647-58166-24499-35558-19511-44882-53016-25658-61109-03776-34505-00776-15813-07183 Matlab 7 (R14) 注册码3：14-02863-32167-49274-14620-55383-23033-26960-31585-34411-64505-59377-01535-25859-02729-42340-44002-31180-19826-51572-37426-25833-53451-02530-20898-18863-41455-29228-13667-31335-59199-04825-64974-59539 Matlab 7 (R14) 注册码4：14-31062-57999-64507-28421-43456-35967-55178-20933-12777-34026-44684-07146-17266-64175-62985-50264-38373-35045-48372-03550-51628-06609-24618-64094-55458-49747-04848-24494-63995-46820-01807-20764-37086 Matlab 7 (R14) 注册码5：14-17107-22787-29968-14354-40195-52542-37833-61505-03296-57542-10587-61927-24639-23185-47049-43791-51460-27360-26190-65454-27576-01212-32058-00132-19787-28479-08728-21126-59415-29872-44199-41000-65357Mathworks Matlab V7.0 R14 PLP 14-35392-57842-08484-51918-65127-20615-58251-25863-41734-36749-62468-18588-174 16-34304-09016-01360-60742-14636-39593-62798-29971-50921-64950-39730-63578-402 65-12488-31210-33908-42704-31275-23962-29047 14-13531-19296-24560-20147-44308-03958-00844-31365-30221-49822-53101-49371-404 64-62160-05002-40310-37359-48633-64466-15884-57760-64649-27202-63216-21440-581 83-16381-31228-38995-55241-00649-11266-22286 14-13079-17698-23560-45609-07352-05352-05350-56924-06021-29849-49518-65460-213 29-16030-08711-42918-36765-10752-22284-40230-60254-23812-15890-10926-28557-333 10-64529-52031-44719-51491-31733-52511-04580 14-33171-17783-64592-35456-50316-07400-44955-36962-37980-13959-26362-17710-640 56-38199-63996-17554-20508-45692-11950-26271-04118-15594-56475-57425-15435-478 45-62908-17443-47971-65086-33513-16377-01657 14-24872-36179-32308-22113-61986-33825-00564-45479-60426-10395-51330-19488-622 01-37785-19497-45389-18974-51073-03706-04875-59691-49786-28969-00719-61582-144 02-53787-33213-56814-33775-57022-14254-56498

细胞氨基酸脱氨的方式有多种,主要有氧化脱氨、转氨、联合脱氨、非氧化脱氨等,其中联合脱氨是指转氨和氧化脱氨连在一起完成氨基酸的脱氨过程

常用的致敏抗原有髓鞘碱性蛋白（MBP）或其多肽片断（如MBP peptide 89—101）以及蛋白脂（PLP）等。长期以来MBP和PLP被认为是引起EAE和MS的主要抗原，MBP是髓鞘中抗原性最强的蛋白质，占髓鞘总蛋白的40%，等电点在10以上，是强碱性蛋白质。研究表明MBP可激活体内Th+细胞，使之穿过血脑屏障，攻击自身神经髓鞘的MBP，从而导致中枢神经白质脱髓鞘，引起EAE或MS。近年来多用MBP肽代替MBP免疫动物。PLP是高度疏水的膜蛋白，对PLP不同肽决定簇发生反应的CD4+T细胞能诱导急性、慢性复发型及慢性进展型EAE。在MS患者体内也发现与PLP抗原决定簇发生反应的T细胞。最近研究表明，体内含量较少的髓蛋白，如髓寡树突细胞糖蛋白（MOG）、髓碱相关糖蛋白（MAG）等也是很强的抗原。髓鞘素（Myelin）、脊髓组织匀浆（SCH）、脑组织匀浆（BH）等也可作为致敏抗原。某些非髓性蛋白，如神经原蛋白（neuronal protein,S100β）、胶原纤维酸蛋白（GFAP）也参与EAE的发病。通常不同品种动物对同一抗原的敏感性不同、不同抗原的抗原性也不同，并且不同来源的同一抗原的活性也有明显差异。一般情况下，抗原性强弱依次为豚鼠脊髓>大鼠脊髓>牛脊髓，脊髓组织>脑组织，豚鼠MBP>牛MBP。蛋白或多肽单体不但结构明确，而且可以精确定量，因此利于进行EAE发病机制研究，但不易获得。脊髓匀浆和脑组织匀浆两种抗原均含有多种抗原表位，且易于获得，适用于多种动物，但其成分复杂，不易精确定量，这给某些特殊研究造成不便。诱导鼠类产生EAE的异种抗原，以新鲜豚鼠脊髓制备的抗原佐剂乳化物为最好。在一定范围内抗原的量和EAE的发病率及发病程度有相关性，注射抗原佐剂乳化物的剂量越大，EAE的发病率越高。抗原的剂量可因动物的品系、抗原种类、免疫方法、研究目的等的不同而有很大变化。另外，抗原的物理状态也很重要，高分散度的抗原易于被吞噬和递呈，进而较高效率地激活免疫系统。

空着就可以,没必要输入的,不输入也可以安装的如果你需要那我就提供几组吧14-35392-57842-08484-51918-65127-20615-58251-25863-41734-36749-62468-18588-17416-34304-09016-01360-60742-14636-39593-62798-29971-50921-64950-39730-63578-40265-12488-31210-33908-42704-31275-23962-29047 14-13531-19296-24560-20147-44308-03958-00844-31365-30221-49822-53101-49371-40464-62160-05002-40310-37359-48633-64466-15884-57760-64649-27202-63216-21440-58183-16381-31228-38995-55241-00649-11266-22286 14-13079-17698-23560-45609-07352-05352-05350-56924-06021-29849-49518-65460-21329-16030-08711-42918-36765-10752-22284-40230-60254-23812-15890-10926-28557-33310-64529-52031-44719-51491-31733-52511-04580 14-33171-17783-64592-35456-50316-07400-44955-36962-37980-13959-26362-17710-64056-38199-63996-17554-20508-45692-11950-26271-04118-15594-56475-57425-15435-47845-62908-17443-47971-65086-33513-16377-01657 14-24872-36179-32308-22113-61986-33825-00564-45479-60426-10395-51330-19488-62201-37785-19497-45389-18974-51073-03706-04875-59691-49786-28969-00719-61582-14402-53787-33213-56814-33775-57022-14254-56498

4P四极开关，1P是单极开关；符号是加上圆圈的是漏电开关，1PL即单极漏电开关（单极漏电开关是否为笔误，一般漏电开关都为2极以上的，我认为应为2PL--双极漏电开关或是1P+N 漏电开关）。上图分别是单极、2极、3极开关。

没仿生

我也是这样 期待高手

try again~

由于篇幅有限，我们将分两部分介绍。RPS:零件的准确位置和尺寸精度是良好搬运和协作的关键。参考点系统是满足这些要求的手段。在研发的每个阶段。d到产品制造，定位位置和尺寸都是一样的，从单件到组装直到整车完成。我们根据以下几个方面来理解RPS。1.为什么要用RPS？2.RPS是什么？3.3-2-1原则4.零件尺寸的表达5.平行于坐标系6.一致性7.RPS过程为了满足客户的需求，RPS在产品开发过程中必须特别注意。安全安全可靠的稳定性良好的可操作性精确匹配1.为什么要用RPS？在巨大的压力下，各汽车制造商都在不断提高产品质量、生产技术和制造成本。其实令人苦恼的是，所有的问题都需要送到维修店进行售后处理，成本消耗很高。原因总是一样的：零件无法精确定位。零件的尺寸精度不令人满意。根据制造过程，复合公差是累积的。结果：装配时，装配问题很多，谁也说不清为什么。事实上，虽然所有零件都在不断地被测量和检查，但到底是什么导致了这些频繁的偏差呢？根本原因：1基线变化2。准备不足3。诊断不足。在生产过程中，大家都想当然的从不同的点去衡量这部分，认为是最好的。导致不同的测量结果。显然，这些源头问题会直接导致生产过程中的诸多缺陷。RPS系统的另一个优点是：RPS可用于直接装配，从而大大减少定位模板的使用。除了模板本身的成本之外，样品的使用导致组装要求和操作时间的增加。摘要事故频发和后期处理成本高迫使工艺改进；生产过程中尺寸不佳的原因包括：生产过程中的基准转换设计阶段定位准备不足涉及这些内容的沟通和讨论是不够的。通过RPS的一致使用，可以降低制造公差，减少后处理和生产时间，最终保证的是高质量和低成本。二、什么是RPS？RPS的定义通过使用RPS，提高产品质量和工艺精度。定义RPS点时，使用测量原理。RPS按《基准点系统-RPS-图示法》执行；其他汽车厂商也在使用类似的系统(欧宝用的是ASKF系统[=locate-sketch-body-production]，福特用的是MCP〔Master Control Points〕马自达用的是PLP〔Principle Location Point〕丰田用的是LM〔locator map〕，雷诺和很多日本公司都有类似的系统。)RPS描述了一致定位的内容和使用于整车参考系统的内容。在生产过程中，基准转换必须严格把关，这样可以减少公差的积累，提高产品质量。基准变化引起的问题：当定位发生变化时，测量结果和生产结果会有所不同，对于尺寸稳定性没有可重复性。非重复性的结果会产生连续的、不可控的过程变化，发现错误变得很复杂。钢板上要钻b孔和c孔，这样另一个零件上的楔子就可以插进这个孔，d孔也要钻。首先钻A孔，用钢板上的A孔定位。我们进入下一个流程。首先，采用基准转换的方法。第一步：用孔A固定，在钢板上钻孔B和D公差：A ? B=0.1A?D=0.1第二步：定位孔D(改变基准)，并在钢板上钻孔C。公差：d ? c=0.1结果：公差：B?CA?B 0.1A?D 0.1D?C 0.1B?C 0.3采用基准转换的方法第二，没有采用基准转换的方法。用孔A固定，在钢板上钻B和D公差：A ? B=0.1A?D=0.1第二步：继续用孔A定位(基准不变)，并在钢板上钻孔C。公差：A ? C=0.1结果：公差：B?CA?B 0.1A?C 0.1B?C 0.2基准转换方法：用孔A定位，并钻孔B和d。 以D孔定位，钻C孔 公差： B?C＝±0.3mm 基准无变换的方式： 以A孔定位，钻B和D孔 继续以A孔定位，钻C孔 公差： B?C＝±0.2mm 说明： 从这个例子来看，避免基准变化，B?C尺寸将减少公差±0.1mm为了避免基准变换，所有的生产工位制造和测量必须使用同样的基准点例外的情况：在功能能够实现的基础上，考虑周全的基准变换也是可以的在计算尺寸时，额外的公差必须考虑（例如门的包边）同步工程团队是推动所有参与者达成一致意见最合适的组织，按这种方式，在早期各专业领域的代表能够在一起研讨新产品RPS点是产品研发过程中的一个额外课题为了保证RPS点在实际生产中能切实使用，定义RPS点时必须遵循某些规则，如下：1.3-2-1法则2.坐标系平行原则3.连续一致原则4.基于尺寸计算原则5.RPS尺寸公差表一、3-2-1法则为了把这个刚性体确确实实地定位住，必须限定六个方向的移动 按照3-2-1法则，可以用这6个定位点来代替 Z向3个定位点 Y向2个定位点 X向1个定位点 这些定位点是基准点，基准点必须清晰的标明定位点可以是面，也可以是孔、边、销； 孔和销能限定两个自由度，面能限定一个自由度标注基准点（主要的定位点）按照RPS1到RPS6被连续的命名、标注（对于刚性体而言）。每一种定位形式将用字母表示：H代表孔和销，F代表面和边，T代表理论点；定位方向(x,y,z)用小写字母标识。例如：RPS3Fz额外的支撑点也这样标准，但用小写字母表示定位形式； 对于旋转的坐标系，定位方向用小写的a，b，c表示（见3-2-1法则）二、坐标系平行原则RPS点的定位方向必须定义与零件基准系平行如果零件上没有与坐标系平行的平面，需要创建 与坐标系方向不平行的面很难去定位零件基准系1. 零件基准系是零件尺寸计算的基础；2. 它的原点是从基准点开始定义的；3. 这个基准系是整车坐标系的平行移动，另一种情况是整车坐标系的旋转三、连续一致原则基准点必须使用在所有的加工、组装、装配和检验过程中基于此，基准点应该是1.孔和面都尽可能的在部件上使用；2.在零件的稳定区域设置；3.所定义的位置无论单件还是后续连续的装配过程中都能轻松使用四、基于尺寸计算原则零件在整车中的位置是通过整车坐标系的方式来定义的零件坐标系是零件尺寸计算的基础，通过RPS来定义 RPS主定位点形成了从0点开始的三维坐标，X、Y、Z轴，他们形成了针对零件的零件坐标系如果两个零件组装在一起，对于总成件 ，已存在的RPS又重新构建了一个新的坐标系，是这个总成件的坐标系整车坐标系1. 坐标系原点定义车前轮的轴心；2. 网格线平行于X、Y和Z轴，这些理论上的线条穿过整个车身；3. 车身上的每一个点都可以用坐标网格来定义。五、RPS尺寸公差表RPS点通过SETs来定义，在零件尺寸公差表上输入1. 工程图纸含一张名义尺寸和公差的表;2. 工程图纸直到RPS点建立以后才能发放；3. 工程图纸按照零件坐标系直接进行尺寸标注，功能尺寸用引出箭头表示。一直到尺寸公差表输入到工程图纸中Simulataneous Engineering Teams同步工程团队（SETs）是一个研究某个特定任务的组织，就像模块开发，它向这个项目的头或某块专家负责；SETs由商务人员、制造工艺及相关的公司组成，共同参与项目；基准点的设定对于以下有着特殊意义基准点被用在夹持的工装上;为了实现定位一致的技术要求， 所有的工装 所有的设备 所有的检测装置都需要按照基准点系统建造 RPS的一个目标是在生产中使用尽可能少的样板来减少作业时间；装配两个件时，如果在一个件上定位点是孔，在另一个件上是销，通常能够取消样板的使用；这种方式能够保证零件自动装配在合适的位置总结RPS表示基准点系统，按照《基准点系统-RPS-图示法》进行；在零件上的基准点和固定点被一致采用，贯穿整个生产和测量过程（这样避免基准变换）；RPS系统可以缩短公差链，以求获得最小的累积公差基准点按照3-2-1法则定义；RPS是一个针对零件的基准系统；RPS点的定义要平行于坐标系；为了保证基准点连续使用，这些点应该由参与零件工作的SET联合确定。好了RPS的有点多，由于篇幅的限制，我们明天继续。相关问答：RPS是什么意思 RPS是Rollover Protection System英文缩写，中文意思是翻车防护装置。同时也是The reference point system的缩写，中文意思为“定位点系统”。源自德语Referenzpunkt-system。主要是规定一些从开发到制造、检测直至批量装车各环节所涉及到的人员共同遵循的定位点及其公差要求。扩展资料：汽车部件中的RPS是指汽车设计制造过程中贯穿前后的基准点系统，是目前在大众汽车中使用的一种的定位体系，它被利用来保证汽车零部件尺寸稳定性和零部件功能，保证产品质量稳定性方面。RPS系统就是出于这种思想被发明出来并被世界各大汽车公司投入到使用当中。发明者是率先采用流水线作业而带来世界汽车工业革命的美国福特公司。 在大众公司，RPS系统被制定成公司标准VW01055。RPS是德语单Referenzpunktsystem(定位点系统)的缩写。参考资料：RPS-百度百科

维生素B2是机体中许多酶系统的重要辅基的组成成分，参与物质和能量代谢。　1、促进发育和细胞的再生； 　　2、促使皮肤、指甲、毛发的正常生长； 　　3、帮助消除口腔内、唇、舌的炎症； 　　4、增进视力，减轻眼睛的疲劳； 　　5、和其他的物质相互作用来帮助碳水化合物、脂肪、蛋白质的代谢。B6：维生素B6为无色晶体，易溶于水及乙醇，在酸液中稳定，在碱液中易破坏，吡哆醇耐热，吡哆醛和吡哆胺不耐高温。维生素B6在酵母菌、肝脏、谷粒、肉、鱼、蛋、豆类及花生中含量较多。维生素B6为人体内某些辅酶的组成成分，参与多种代谢反应，尤其是和氨基酸代谢有密切关系。临床上应用维生素B6制剂防治妊娠呕吐和放射病呕吐。　维生素B6主要作用在人体的血液、肌肉、神经、皮肤等。功能有抗体的合成、消化系统中胃酸的制造、脂肪与蛋白质利用(尤其在减肥时应补充)、维持钠/钾平衡(稳定神经系统)。缺乏维生素B6的通症，一般缺乏时会有食欲不振、食物利用率低、失重、呕吐、下痢等毛病。严重缺乏会有粉刺、贫血、关节炎、小孩痉挛、忧郁、头痛、掉发、易发炎、学习障碍、衰弱等。 维生素b6是人体脂肪和糖代谢的必需物质，女性的雌激素代谢也需要维生素b6，因此它对防治某些妇科病大有益处。许多女性会因服用避孕药导致情绪悲观、脾气急躁、自感乏力等，每日补充60毫克就可以缓解症状。还有些妇女患有经前期紧张综合征，表现为月经前眼睑、手足浮肿、失眠、健忘，每日吃50～100毫克维生素b6后症状可完全缓解。富含b6的食物有金枪鱼、瘦牛排、鸡胸肉、香蕉、花生、牛肉等。

ISDN(Integrated Services Digital Network)：综合业务数字网。是由电话公司提供的通信协议，它允许电话网络传输数据、语音和其他数据流。X．25：一种ITU-T标准，它定义了PDN(公用数据网络)中DTE和DCE之间用于远程终端访问和计算机通信的连接维护方式。在X．25中规定了LAPB(一种数据链路层协议)，以及PLP(一种网络层协议)。现在，帧中继已经在某种程度上取代了X．25。TCP/IP(Transmission Control Protocol/Internet Protocol)：传输控制协议/网际协议。 它是由美国国防部在20世纪70年代开发的、用来支持全球网络互连建设的协议集的常用名称。TCP和IP是该协议集中最著名的两个IP(Internet protocol)：网际协议。将数据从源结点路由到目的结点的一种协议，它是TCP/IP协议的重要组成部分。其所定义的IP数据报作为一个通过internet的信息单元，可以提供基本的、无连接的最佳报文传递的服务。ICMP协议是IP的一个集成部分。整个的协议套通常称为TCP/IP，因为TCP和IP是两个最基本的协议。

实验室检查：1.直接测定(1)直接测定血浆维生素B6水平，正常一般大于40nmoL/L。(2)测定维生素B6的代谢产物：最常用的是测定血浆中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它与组织维生素B6的相关性好，但对摄入量的反应缓慢，约10天才能达到稳定状态。目前是评价维生素B6营养状况的最好指标，以血浆PLP大于20nmol/L为正常。但在评价时应考虑影响PLP浓度的各种因素，当蛋白质摄入增加、碱性磷酸酶活性升高、吸烟和年龄增长等都可使PLP水平下降。(3)测定尿中排泄的代谢产物4-吡哆酸，如每天排泄少于1.0mg，常提示维生素B6缺乏。4-吡哆酸的排出量几乎能立即对膳食维生素B6摄入量反应，以大于3μmol/d为适宜营养状态的指标。2.间接测定(1)红细胞天门冬氨基酸转氨酶(α-Erythrocyte aspartic acid transaminase，α-EAST)和丙氨酸转氨酶(α-Erythrocyte alanine transaminase，α-EALT)活性系数测定α-EAST和α-EALT经PLP活化已被广泛用于评价长期维生素B6营养状况。α-EAST活性系数大于1.6和α-EALT活性系数大于1.25作为维生素B6缺乏的指征。此方法目前已取代了色氨酸负荷试验。(2)色氨酸降解产物的测定：色氨酸降解的主要途径是需要PLP依存的尿氨酸酶。给予2g色氨酸口服剂量后，24h尿排出黄尿酸大于65μmol，考虑维生素B6缺乏。其他辅助检查：1.脑电图 常有快活动，可有棘波，也可呈高度失律。婴儿维生素B6依赖症示周期性高波幅棘波，偶见尖波。2.CT或MRI发现轻度脑皮质萎缩。

痉挛性截瘫是小脑萎缩吗？ 遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia，HSP)是一种神经系统退行性变性疾病，病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘，以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高，腱反射活跃亢进，病理反射阳性，呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。由Seeligmuller(1876)首报， strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元，故也称Striampell-Lorrain病。流行病学调查，发病率为2～10／10万人口，约占遗传性共济失调的25％，是遗传性共济失调中较多见的类型。【遗传形式】 国内外研究报道，HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR)，少见X-连锁隐性遗传(XR)，散发病例也不少见。国内学者总结国内文献报道的HSP (共117个家系，435例患者)的遗传特点，发现常染色体显性、常染色体隐性、X-连锁隐性遗传分别为41、13、2个家系，约占HSP的35.04%、11.11%、1.71%，与国外报道遗传形式基本一致。【遗传学和发病机制】 HSP有明显的遗传异质性，目前分子遗传学研究发现，HSP的基因分型至少有16型，已有4型疾病基因被克隆。16型分别为：①X-连锁隐性遗传(XR)3型，分别是HSP -1，定位于Xq28，疾病基因已克隆，为神经细胞粘附分子L1基因，即LICAM基因；HSP -2定位于Xq22，疾病基因已克隆，为髓鞘蛋白脂蛋白基因，即PLP基因；HSP -16定位于Xqll。②常染色体显性遗传(AD)8型，分别是HSP -3A定位于14q11.2～q24.3；HSP -4定位于2p22～21，疾病基因为痉挛蛋白基因(Spastin基因)；HSP -6定位于15q11.1；HSP -8定位于8q23～q24；HSP-9定位于10q23.3～q24.1；HSP-10定位于12q13；HSP-12定位于19q13；HSP-13定位于2q24；HSP-17定位于llql2。③常染色体隐性遗传(AR)5型，分别是HSP-5A定位于8q12～13；HSP-5B尚未定位；HSP-7定位于16q24.3，疾病基因为截瘫蛋白基因(Paraplegin基因)；HSP-11定位于15q13～q15；HSP-14定位于3q27～q28；HSP-15定位于14q。L1CAM基因编码的神经细胞粘附分子L1是粘附分子免疫球蛋白G超家族中的一员，主要在神经细胞中表达，与神经元一神经元粘附以及其他一些重要的神经元相互作用有关。Jouet等(1994)，在 HSP-1研究中发现了LICAM基因突变与HSP-1发病相关，突变形式可表现为错义突变、无义突变及缺失突变。另外，LICAM基因突变还可引起X-连锁的MASA综合征(Mental Retardation，Aphasia Shuffling gait，Adducted Thumb Syndrome)、X-连锁的脑积水及X-连锁的胼胝体发育不全。因此，我们称这4种病为等位基因病(allelic diseases)。由于这4种病的临床特征显示有相当大的重叠，以胼胝体发育不全(corpus callosum hypoplasia)、精神发育迟滞(mental retardation)、拇指内收(Adducted thumbs)、遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)和脑积水(Hydrocephalus)为特征，最近将这些疾病概括在一起，命名为CRASH综合征。髓鞘蛋白脂蛋白(PLP)基因编码两个主要髓鞘蛋白：PLP及其异构体DM20蛋白。PLP的mRNA特异性表达于中枢神经系统(CNS)组织，而DM20的mRNA可见于CNS、心脏及其他组织。PLP约占CNS髓鞘总蛋白含量的50％，其生物功能主要是在髓鞘形成及保持功能结构中发挥作用。Saugier-Veber等(1994)突变分析研究发现在HSP-2患者有PLP基因突变，确定PLP基因是HSP-2的疾病基因。有趣的是PLP基因突变还与佩-梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease，PMD)发病有关。因此，HSP-2和PMD也为等位基因病。已发现PLP基因突变有30余种，点突变约占突变的15％～20％，常见于HSP-2；重复突变多见于PMD。Hazan等(1999)研究发现Spastin基因突变引起HSP-4。Spastin是一种氨基酸ATP酶(Amino Acid ATPase，AAA)蛋白家族的一个成员。HSP-4广泛表达于人类成人及胎儿组织，定位于核中，与26S蛋白酶同源，可能与核蛋白生物功能和聚集有关。到目前为止，40％～50％HSP-4被发现有 spastin基因的突变，约有39种，包括11种错义突变、6种无义突变、10种剪接位点突变、8种小缺失突变、3种插入突变和1种大缺失突变等。Ciorgio Lasari等(1998)在HSP-7病人中发现了Paraplegin基因的一种9.5kb缺失的杂合突变，另外他们还发现了两种移码突变，导致截短的Paraplegin蛋白的产生，确定paraplegin基因是HSP-7的疾病基因。Paraplegin是一种线粒体金属蛋白酶，与酵母线粒体ATP酶高度同源，转染的Cos-7细胞免疫荧光分析和体外线粒体表达实验表明，Paraplegin蛋白存在于线粒体内膜，它有线粒体膜内蛋白水解作用，分子伴侣(chaperone)样活性，线粒体蛋白翻译后的装配，多肽链的错误折叠或翻译等功能有关。在有Paraplegin突变的两个病人的肌活检分析中发现存在典型的线粒体氧化磷酸化缺陷，提示此缺陷可能是HSP-7型疾病神经变性的一种发病机制。【病 理】 基本的病理形态改变主要是双侧皮质脊髓侧束的轴索变性和脱髓鞘，以胸段最重；皮质脊髓前束脱髓鞘往往不很严重；双侧脊髓小脑束和薄束也有脱髓鞘改变。此外，前角细胞、巨锥体细胞、基底节、脑干、小脑、视神经等也可有病理改变。Behan和Maia两次尸检研究后认为在脊髓中上行和下行长束远端的轴索变性是HSP的特征性表现，最近在有para ptegin基因突变的HSP病人的股四头肌肌肉活检时发现有破碎红纤维(RRF)及细胞色素C氧化酶(COX)阴性纤维，这显示有线粒体功能异常。至于线粒体异常仅仅与HSP-7有关还是在其他基因型 HSP中都存在仍不清楚。【临床表现】 HSP的发病年龄多见于儿童期或青春期，但也可见于其他年龄段。男性略多于女性。常有阳性遗传家族史。临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力，肌张力增高，腱反射活跃亢进，膝、踝阵挛，病理征阳性，呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、锥体外系症状、小脑性共济失调、感觉障碍、痴呆、精神发育迟滞、耳聋、肌萎缩、自主神经功能障碍等。还可有弓形足畸形。部分HSP家族有遗传早现(Anticipation)现象。HSP分型：Harding(1984)的分型方法为大多数学者接受。Harding按临床表现分为两型：一为单纯型HSP，是临床最常见的HSP。主要表现为痉挛性截瘫，也有遗传异质性，呈常染色体显性遗传，或常染色体隐性遗传，病理改变主要在脊髓锥体束变性，而脊髓小脑束、后索改变不明显。显性遗传的HSP又按年龄分为早发型和晚发型。早发型最多见，常于35岁前发病，这型HSP患者行走较迟，双下肢僵硬，不灵活，痉挛性瘫痪，腱反射亢进、膝踝阵挛阳性，病理征阳性。双上肢可有轻微手指活动不灵活，腱反射活跃，深感觉障碍随病程进展而越来越明显。括约肌障碍和弓形足也可见。晚发型患者常于40～65岁出现行走困难，临床表现类似早发型，但双下肢肌无力、深感觉障碍、括约肌障碍更常见。二为复杂型HSP，临床上较少见，除痉挛性截瘫表现外，常伴有脊髓病损外的伴发症状体征，遗传异质性更明显。Ferguson-Critchley综合征：临床特点是中年起病，四肢锥体束征，踝反射减弱或消失，其他腱反射亢进。四肢协调障碍，深感觉略减退。眼部症状主要是眼球震颤，侧向及垂直注视受限，假性眼肌麻痹。锥体外系损害表现四肢僵硬，不自主运动，面部表情少，可有前冲步态。呈常染色体显性遗传。Kjellin综合征：于20岁左右开始发生痉挛性截瘫，伴小脑性构音障碍，精神运动发育迟滞，视网膜色素变性。呈常染色体隐性遗传。Mast综合征：起病于20岁左右，痉挛性截瘫，伴有构音障碍，痴呆，手足徐动症。呈常染色体隐性遗传。Siogren-Larsson综合征：于婴儿期发病，进行性发展，痉挛性截瘫，伴有先天性鱼鳞癣及精神运动发育迟滞。呈常染色体隐性遗传。Troyer综合征：于儿童早期起病，主要表现为痉挛性截瘫，假性球麻痹，伴有远端肌萎缩、身材短小，到20～30岁不能走路。呈常染色体隐性遗传。【辅助检查】1．诱发电位 下肢体感诱发电位(SEPs)显示后索神经纤维传导速度减慢。皮质运动诱发电位显示皮质脊髓束传导速度显著下降。相比而言，上肢诱发电位却是正常的，或仅显示轻度的传导速度减慢。2．肌电图 可发现失神经改变，但周围神经传导速度正常。3．MRI 头颅MRI一般无异常，但某些病例可表现胼胝体发育不良，大脑、小脑萎缩。颈段或胸段脊髓MRI可显示脊髓萎缩。【诊 断】 HSP的诊断主要基于临床症状体征，阳性家族史，并排除其他疾病。因此，HSP的鉴别诊断很重要，特别是对临床特征不典型及没有相同疾病家族史的患者。目前，基因诊断已成为可能，但只限于已克隆的5型疾病基因的突变检测。肌活检有助于 HSP-7型的诊断。【鉴别诊断】 颈椎病常有上肢受累，神经根性疼痛，颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史，视神经炎，MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩，肌束震颤，肌电图示巨大电位改变。Arnold-chiari畸形有共济失调表现，头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主，眼球运动障碍，构音障碍等。【治 疗】目前缺乏特异性治疗方法。但对肢体痉挛状态的治疗是可行的。其他除药物治疗外，肌腱松解术、按摩、理疗、针灸等方法可以减轻痉挛，改善行走困难

丙氨酸通过联合脱氨的方式将氨基脱掉，这步反应产生2分子的NADH，相当于生成5分子ATP。具体的反应过程是：各种氨基酸先与α-酮戊二酸在转氨酶的催化下进行转氨基作用，将氨基转给α-酮戊二酸生成谷氨酸，本身变成相应的α-酮酸。然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的催化下进行氧化脱氨基，生成氨和α-酮戊二酸，该过程可逆。由转氨酶和谷氨酸脱氢酶所催化的总反应为：α-氨基酸+NAD+（或NADP+）+H2O→NH4++α- 酮酸+NADH（或NADPH）+H+在上述过程中，转氨基反应由转氨酶催化。转氨酶多以α-酮戊二酸为氨基受体，对氨基供体要求不严，各种氨基酸都可以。最重要的转氨酶是谷氨酸转氨酶，它催化氨基酸的α-氨基转移到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸和L-谷氨酸。转氨酶催化的反应都是可逆的，辅基是VB6成份，磷酸吡多醛（PLP）和磷酸吡多胺经过相互转换传递氨基。各种器官都可以进行转氨基作用，以肝脏和心脏的转氨酶活性最高。[1]氧化脱氨基反应由谷氨酸脱氢酶催化，反应可逆。转氨基作用生成的谷氨酸在谷氨酸脱氢酶催化下进行氧化脱氨，游离出的氨进入尿素循环。谷氨酸脱氢酶很特殊，它既能利用NAD+，又能利用NADP+。脊椎动物的谷氨酸脱氢酶由6个亚基组成，酶活性受到变构调节。GTP和ATP是变构抑制剂，GDP和ADP是变构激活剂，因此，细胞能荷的降低加速氨基酸的氧化降解。

B族维生素 辅酶形式 ：主要作用 硫胺素（B1） 硫胺素焦磷酸酯（TPP） α-酮酸氧化脱羧酮基转换作用 硫辛酸 6，8-二硫辛酸 α-酮酸氧化脱羧 泛酸 辅酶A（CoA） 酰基转换作用 核黄素（B2） 辅酶形式：黄素单核苷酸（FMN）, 黄素腺嘌呤二核苷酸（FAD），吡哆素（B6）辅酶形式：磷酸吡哆醛，钴胺素（B12）辅酶形式：5-甲基钴铵素 5-脱氧腺苷钴铵素

佩梅病（Pelizaeus-Merzbacher disease，PMD）是一种罕见的弥漫性脑白质髓鞘形成障碍的X 连锁隐性遗传疾病，属蛋白脂蛋白1（proteolipid protein l，PLP1）相关的遗传性髓鞘形成障碍疾病谱中的一种。目前，佩梅病及佩梅样病尚无满意治疗方法。妊娠妇女如果怀疑是PLP1 或者GJA12 基因突变携带者，可进行遗传咨询、产前诊断。但受累胎儿的表现型很难准确预测，因为带有同样突变的家族成员其表现型可以差别很大。随着干细胞研究的深入，有些疾病已经实现了用干细胞移植来治疗。虽然目前仍有一些关键的技术问题还没有解决，但是相信在不久的将来用干细胞移植治疗PMD 及PMLD也会成为可能。

参加PLP方式：先组队参加网吧联赛，前三名可以才加城市英雄联盟争霸赛，每年的前4名可以才加lspl联赛，然后打完一个赛季，前两名就可以打lpl了。其实很多玩过lol的游戏玩家，对于lpl的问题并不难理解，lpl是什么意思的问题答案就是每周末的比赛直播，看高手之间的对决，所以这种高手与高手之间的对决，绝对是很多玩家所期待的事情了。而对于lpl来说，其在游戏中主要是指由腾讯主办、耗资千万打造的国内顶级LOL赛事体系，汇集国内最强8支职业战队。整个职业联赛需要历时九个月，并且由春赛季和夏赛季两种组成方式，并且每季赛事分为常规赛和季后赛，对于游戏玩家来说，如果要成为全球冠军的话，那么这个时候肯定要参与到职业联赛中，只有在职业联赛中获得最后胜利的战队这样才可以代表中国去参加更为高规格的比赛。

遗传的进行性髓鞘生成不良,可能与(含)蛋白脂类蛋白(proteolipid protein,PLP)的代谢异常有关,致病基因位于Xq22.病理改变主要是脑白质广泛髓鞘缺乏.以前将本病列入嗜苏丹脑白质营养不良范畴,现认为本病时脑白质很少有嗜苏丹物质.婴儿期起病,生后不久可有非节律的,飘动不定的眼震,发育落后. 病程约数年至数十年,逐渐进展.可有小脑性共济失调,视神经萎缩,智力落后,不自主运动,痉挛性瘫,癫痫发作.脑脊液正常.本病亦有其他类型,有的在出生时即发病,很快恶化,死亡;有的为中间类型.诊断根据临床特点及家族史.无有效的治疗方法.

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出汗，和排尿