- 北有云溪
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渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年,但也有少数情况可以活的更久,并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。然后会出现肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。
- tt白
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渐冻症到底是一种什么病?
渐冻症,医学上称作肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
而关于肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,相关研究表明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
渐冻症会有什么表现?
早期症状开始的时候,患者会出现手无法握筷子,走路的时候无缘无故跌倒,病情较难发现。
到了中期,病情会逐渐显现,患者会有明显的肢体无力,甚至萎缩,同时手脚会有严重的障碍,生活无法自理。
而到了晚期的患者,会出现说话严重不清楚,四肢完全无力,呼吸困难,只能靠呼吸器呼吸,患者最终会因为呼吸衰竭而死亡,而这个过程中,患者的头脑还是清醒的,只能眼睁睁的看着自己死去,所以,渐冻症也被称为是比癌症还痛苦的绝症。
得了渐冻症,我们能做什么?
目前,渐冻症在全球的患病率大约为4~6个/10万个,这个发病率其实已经是比较高的了,而目前,在医学上也没有彻底治疗的方法,更多的是从改善患者的生活质量,延长生存期方面入手。
营养管理方面,在患者能够正常进食时,应均衡饮食,吞咽困难时宜采用高蛋白高热量饮食来确保营养均衡。呼吸支持方面,当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排除呼吸道分泌物。另外,还应该加强对于患者的心理辅导等方面,这样有助于提高患者与疾病抗争的信心。
- coco
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是的,我了解“渐冻症”,也称为肌肉萎缩性侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称ALS),是一种逐渐恶化的神经系统疾病,通常会导致肌肉无力、萎缩和进行性瘫痪。
ALS的病因目前还不清楚,但一些研究表明可能与遗传、环境因素以及免疫系统异常等因素有关。通常来说,ALS会在成年人中发病,并会逐渐恶化,导致患者失去控制肌肉和四肢的能力,最终可能会影响呼吸和饮食能力,因而危及生命。
ALS的症状通常包括肌肉无力、萎缩和痉挛、口齿不清、吞咽困难、呼吸困难和体重下降等。这些症状通常会逐渐恶化,直到患者失去大部分肌肉控制能力。
目前还没有治愈ALS的方法,但药物和治疗方法可以减缓病情发展,改善患者的生活质量。例如,通过使用呼吸机和其他辅助设备可以帮助患者维持呼吸和饮食能力。同时,支持患者和家人的心理健康也非常重要。
对于ALS的治疗,还需要关注患者的营养和免疫系统状况,以及提供物理治疗和康复训练等。另外,一些研究表明,抗氧化剂和维生素等营养物质可能有助于减缓病情发展,但这些研究尚未得到充分证实。
- 慧慧
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渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年,但也有少数情况可以活的更久,并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。然后会出现肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。
- max笔记
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渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年,但也有少数情况可以活的更久,并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。然后会出现肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。
- 马老四
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渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。
- S笔记
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渐冻症,医学上称作肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
而关于肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,相关研究表明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
渐冻症会有什么表现?
早期症状开始的时候,患者会出现手无法握筷子,走路的时候无缘无故跌倒,病情较难发现。
到了中期,病情会逐渐显现,患者会有明显的肢体无力,甚至萎缩,同时手脚会有严重的障碍,生活无法自理。
而到了晚期的患者,会出现说话严重不清楚,四肢完全无力,呼吸困难,只能靠呼吸器呼吸,患者最终会因为呼吸衰竭而死亡,而这个过程中,患者的头脑还是清醒的,只能眼睁睁的看着自己死去,所以,渐冻症也被称为是比癌症还痛苦的绝症。
得了渐冻症,我们能做什么?
目前,渐冻症在全球的患病率大约为4~6个/10万个,这个发病率其实已经是比较高的了,而目前,在医学上也没有彻底治疗的方法,更多的是从改善患者的生活质量,延长生存期方面入手。
营养管理方面,在患者能够正常进食时,应均衡饮食,吞咽困难时宜采用高蛋白高热量饮食来确保营养均衡。呼吸支持方面,当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排除呼吸道分泌物。另外,还应该加强对于患者的心理辅导等方面,这样有助于提高患者与疾病抗争的信心。
- 可可
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渐冻症,医学上称作肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
而关于肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,相关研究表明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
渐冻症会有什么表现?
早期症状开始的时候,患者会出现手无法握筷子,走路的时候无缘无故跌倒,病情较难发现。
到了中期,病情会逐渐显现,患者会有明显的肢体无力,甚至萎缩,同时手脚会有严重的障碍,生活无法自理。
而到了晚期的患者,会出现说话严重不清楚,四肢完全无力,呼吸困难,只能靠呼吸器呼吸,患者最终会因为呼吸衰竭而死亡,而这个过程中,患者的头脑还是清醒的,只能眼睁睁的看着自己死去,所以,渐冻症也被称为是比癌症还痛苦的绝症。
得了渐冻症,我们能做什么?
目前,渐冻症在全球的患病率大约为4~6个/10万个,这个发病率其实已经是比较高的了,而目前,在医学上也没有彻底治疗的方法,更多的是从改善患者的生活质量,延长生存期方面入手。
营养管理方面,在患者能够正常进食时,应均衡饮食,吞咽困难时宜采用高蛋白高热量饮食来确保营养均衡。
呼吸支持方面,当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排除呼吸道分泌物。
另外,还应该加强对于患者的心理辅导等方面,这样有助于提高患者与疾病抗争的信心。
- snjk
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渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 [1]
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中
渐冻人的平均寿命在2—5年,但也有少数情况可以活的更久,并且渐冻症目前并没有有效的疗法。渐冻症罹病初期,可能手无法握筷,或走路会无缘无故跌倒;有的由声音沙哑开始,无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查,以确定诊断。然后会出现肌无力,全身肌肉没有力气,失语,不能吞咽,舌头无力,眼皮下垂,大小便失禁,全身肌肉萎缩,失去行动能力。
- 小教板
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渐冻症是运动神经元最常见的类型,是一种进行性神经系统变性疾病,主要涉及大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元。这种疾病往往会对患者进行隐秘的攻击。刚开始可能只是手无力或者肌肉抽筋,说话不利落或者喝水呛咳,但是症状会逐渐加重,症状明显的时候往往会引起患者及其家属的注意。病人会逐渐丧失行走能力,吞咽困难,后期呼吸困难,生存期一般为3~5年。、
渐冻症是一种慢性致死性疾病。手脚肌肉萎缩无力,一定程度上影响工作生活。吞咽功能障碍导致患者进食困难,进一步导致营养不良。呼吸肌无力是最危险的,最终导致呼吸衰竭和死亡。
大多数渐冻症的病因尚不清楚,只有少数与基因突变有关。因此,该病仍有一定的家族遗传封存,具有显性遗传特征的患者有50%的概率将致病基因遗传给下一代。
如何判断渐冻症?若出现进行性加重的肌无力(如手指笨拙无力)、肌萎缩(双手鹰爪形)、肌束颤动(肌肉可有跳动感)和延髓麻痹(病人可出现言语困难、发声困难和进食困难),应及时就医。建议先去三级甲等医院,尤其是肌电图检查规范的医院。有些患者可能会因为感染和呼吸困难而出现首发症状(霍金在疾病中期也感染了严重的肺炎),去呼吸内科或ICU就诊。如果神经内科没有发现基础病变,应邀请神经科医生会展,必要时进行床边肌电图检查,进一步明确诊断。
渐冻症至今没有特效药物治疗。但是这并不意味着患有渐冻症的人只能自我放弃或者被放弃。在科学有效的治疗和护理下,可以有效延长渐冻症患者的寿命。霍金就是战胜魔咒两年的例子。
早期发现、早期应用、早期诊断、早期治疗可以延长患者的生存期,因此对渐冻症的症状有正确的认识,现治疗是最重要的。
对于渐冻症患者,我们要根据患者的不同情况,正确的饮食管理可以保证营养摄入,定期评估呼吸功能。根据情况,呼吸机辅助呼吸可以保证患者的氧气摄入,补充维生素,改善睡眠和心理状况,有效解决肌肉痉挛和疼痛。加强护理和康复对延缓疾病进展和寿命至关重要。
此外,应鼓励渐冻症患者坚持每天走路锻炼。失去行走能力的患者也可以在床上做一些拉伸或游泳来锻炼四肢肌肉的力量。生活中避免手脚压伤或拉伤,密切关注睡眠质量。
- 贝贝
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“渐冻人”其实是一种运动神经元疾病。脊髓中,有“专职”控制和调节随意运动的神经元,医学上称之为“运动神经元”。当这些运动神经元发生了“变性”、“罢工”就会导致运动乏力、肌肉萎缩,有时也会影响语言、吞咽和呼吸功能,造成严重的后果。陈晟告诉记者,中国大约有20万左右的患者,这个数字还在逐年递增。令人痛心的是,由于这种疾病尚无有效的治疗药物,大约80%的患者会在发病后5年内死亡。“渐冻人”也并非新的疾病,这种疾病迄今已有140余年历史。早在1865年,著名的神经病学家Charcot教授即描绘了“渐冻人”患者最初的印象——“一位肌肉痉挛的患者,在其死后病理中发现了位于皮质脊髓束的多发性硬化斑块”。在此后的100余年时间里,“渐冻人”的临床和病理特征逐步被阐明,但医学界似乎一直受困于无法彻底揭开这一疾病的发病原因和机制,更没有找到有效的药物来阻断疾病的发展。
- 康康map
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渐冻症到底是一种什么病?
渐冻症,医学上称作肌萎缩侧索硬化症,也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。
而关于肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,相关研究表明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。
渐冻症会有什么表现?
早期症状开始的时候,患者会出现手无法握筷子,走路的时候无缘无故跌倒,病情较难发现。
到了中期,病情会逐渐显现,患者会有明显的肢体无力,甚至萎缩,同时手脚会有严重的障碍,生活无法自理。
而到了晚期的患者,会出现说话严重不清楚,四肢完全无力,呼吸困难,只能靠呼吸器呼吸,患者最终会因为呼吸衰竭而死亡,而这个过程中,患者的头脑还是清醒的,只能眼睁睁的看着自己死去,所以,渐冻症也被称为是比癌症还痛苦的绝症。
得了渐冻症,我们能做什么?
目前,渐冻症在全球的患病率大约为4~6个/10万个,这个发病率其实已经是比较高的了,而目前,在医学上也没有彻底治疗的方法,更多的是从改善患者的生活质量,延长生存期方面入手。
营养管理方面,在患者能够正常进食时,应均衡饮食,吞咽困难时宜采用高蛋白高热量饮食来确保营养均衡。呼吸支持方面,当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排除呼吸道分泌物。另外,还应该加强对于患者的心理辅导等方面,这样有助于提高患者与疾病抗争的信心。
- 牛云
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肌萎缩侧索硬化症,运动神经元病的一种,目前没有治疗手段,只能对症处理。
- okok云
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患者大多是青壮年,发病即意味死亡,但在这种病症面前,死一点都不可怕起初是肺部被感染,一-呼一吸都要用力,紧接着,是最绝望的「逐渐冰冻」过程。
他们活着的每天,身体的控制权都在不断被蚕食。可能哪天醒来,就突然发现身体某个部位不再动弹。到最后,全身只剩两个地方保持正常:还能转动的眼球,以及完整的神智。
也就是说,患者会清醒地看到自己被冰冻的全过程。
然而整个过程里,最痛苦的可能不是患者本人,而是家属。试想一下,在长达两三年的时间里,看着至亲逐渐僵化,而死期遥遥不可知。病情发展到后期,最爱的人活着的每一天里,家属都在准备丧礼。
我一度认为,渐冻症里没有奇迹,留给病人和家属的只有痛苦。
- 苏州马小云
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虽说不是专业医生,但从字面上也能理解,就是一个人慢慢的身体被冻住了,之前也看过一个渐冻人的电视,那人就是脑子还在活跃,其它肢体都是先从脚部慢慢往上蔓延到全身都不能动了,不能动就需人照顾,大小便失禁,身体就是一块长条石头,最后只有眼睛能流泪,躺在床上太痛苦了。