PAH, Phthalates and Organotin,是什么东东呀

在小儿内分泌科把PAH代表预测成年身高、FAH最终成年身高、TsT遗传靶身高

1.pah是一类由两个或多个芳香环(碳和氢原子)组成的物质,在加工工业和其他人类活动中,由于有机物质的不完全燃烧和高温分解可以产生大量的pah。pah是致癌和致畸物。2.肺动脉高压(pah)3.硬皮病相关性pah

多环芳香烃（PAH）是一类普遍存在的异生性环境污染物，在多种水生和陆地生态系统中均能发现。多环芳烃具有亲脂性，能通过多种途径被释放到环境中，如化石燃料、页岩油、香烟的不完全燃烧，石油或石油产品在使用和处理过程中意外泄漏，煤炭的气化和液化。在垃圾和废弃物焚烧及农林废弃物的燃烧过程中也会产生多环芳烃。PAH成分会结合在悬浮颗粒上，在土壤和河流、河口的沉积物中沉降下来。多环芳烃包括三个或更多个稠合的苯环，呈线性、角度或成簇排列。由于具有强大的负共振能，它们热力学稳定。由于其疏水性和低的蒸气压，往往会在沉积物中吸附和积累。随着稠合的苯环数目增加，疏水性增加，挥发性减小。土壤中的多环芳烃可能发生挥发、光氧化、化学氧化、吸附、附着和生物累积等过程。具有三个以上环的多环芳烃在土壤中很难会通过非生物途径显著减少。高分子量的多环芳烃比低分子量的更难被微生物降解，而这可能与生物利用度、营养成分、氧化还原势或其他限制因素有关。在各生态系统中，五元或六元环的多环芳香烃的半衰期多数得以年为单位来衡量。基于其结构和活性机制，很多多环芳烃具有毒性、致突变和致癌性。研究表明，低分子量的多环芳香烃具有急性毒性，高分子量的多环芳烃具有遗传毒性。多环芳烃经代谢活化后具有亲电性，能与脱氧核糖核酸（DNA）的亲核基团形成共价结合，从而造成突变。由于其环境持久性和遗传毒性，多环芳烃对人体健康造成显著威胁。多环芳烃的处理不当和控制不力，已造成土壤、地下水和地表水体的广泛污染。许多物理、化学和生物的方法已被用于治理这些持久性污染物，但是其中一些方法成本很高。常用的修复方法是挖出污染物，然后进行焚烧和填埋。多环芳烃在自然环境中分布广泛，在许多空气、土壤、沉积物样品中都能发现，在食品中也可以发现多环芳烃的污染。空气中的多环芳烃沉积也可在植物中积累，通过食物链影响人类健康。在处理木材的杂酚油和蒽油中也能发现多环芳烃。机动车尾气排放的冷凝物和颗粒物、轮胎颗粒、润滑油和润滑脂会加重PAH污染空气。沉积物中多环芳烃污染的来源包括大气沉降、海洋石油渗出、海上生产或石油运输。

对于肺动脉高压，我想很多人都没有听说过，我们平时常常听到的就是高血压，高血脂等等相关的心脑血管疾病，但是，是身上，肺动脉高压比前面几种疾病的难治愈性和致命性都要大得多，那么，肺动脉高压是怎样的一种病症？肺动脉高压有哪些症状表现。1、肺动脉高压症状表现相关资料显示，肺动脉高压（PAH）患者未经治疗，2年的生存率仅为39%，5年生存率只有21%。在过去的10年中，随着肺动脉高压（PAH）的靶向药物问世，患者经正规服药治疗后，情况得到明显改善，1年和3年生存率分别提升到了92.1%和75.1%。为此，国内很多权威医生、专家和患者都在呼吁社会关注肺动脉高压（PAH）的早期诊断及长期规范诊疗。随着国家医改政策的出台和医学技术的提高,将会为肺动脉高压（PAH）患者带来更多福音。相信通过本次《让爱不罕见》——肺动脉高压（PAH）科普公益视频宣传片的发布，必会引发社会各界对肺动脉高压（PAH）患者的重视和关爱，使更多的社会力量加入和关注肺动脉高压（PAH）群体。相关链接世界肺高压日的来由1981年，西班牙发生了一起有毒菜籽油诱发肺高压的事件，受害者达2万例，当年5月，一名8岁男孩成为此次事件的第一个死亡者。为此，西班牙肺高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺高压日”，以提高人们对肺高压的认识、促进防治水平的提高。2012年，经世界各国肺高压组织讨论后，确定于每年5月5日举办联合宣传行动。肺动脉高压（PAH）的主要症状：1、劳力性呼吸困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。2、乏力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。3、晕厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。4、心绞痛或胸痛：因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或分支血管瘤样扩张所致。5、咯血：肺动脉高压（PAH）可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。2、肺动脉高压致病原因可能在最初的时候，人们认为是许多小的肺血栓栓塞导致了原发性肺动脉高压的产生。但是在之后的研究过程中，人们发现血栓栓塞性肺动脉高压虽然是肺动脉高压，但是不是致丛性原发性肺动脉高压。还有就是因为许多的自身免疫体统疾病都可以合并原发性肺动脉高压，所以在原发性肺动脉高压的病因猜测中，就猜测原发性肺动脉高压的发病原因可能是与自身的免疫系统有关系。在早期的调查之中，发现原发性肺动脉高压与家族遗传有一定的联系。所以在深入研究之后，发现原发性肺动脉高压并不存在完全的外显率和早现遗传的现象，所以认为原发性肺动脉高压其实就是存在于特殊染色体上的基因缺陷。注意事项：原发性肺动脉高压到现在为止并没有明确的病因，所以，这是现在猜测原发性肺动脉高压的一些病因，希望能对阅读者篇文章的读者有用。

肺动脉高压指的就是肺动脉的压力，进行了升高，然后达到了最高值之后的一种生理状态，严重的话还会导致心衰竭，同时也会有很多的并发症。

【答案】：E大气中PAH主要来源于各种含碳有机物的热解和不完全燃烧，同时存在于大气中的大多数PAH吸附在颗粒物表面，尤其是粒径

工具/原料乙烯／醋酸乙烯酯共聚物的特点是具有良好的柔软性，橡胶一样的弹性，在-50℃仍能具有较好的可绕性，透明性和表面光泽性好，化学稳定性良好，抗老化和耐臭氧强度好，无毒性。与填料的掺混性好，着色和成形加工性好。它在常温下为固体，加热融熔到一定程度变为能流动，并具有一定黏度的液体。方法/步骤11. 由乙烯和醋酸乙烯共聚而得，聚合方法有3种。①高压本体聚合：使用98MPa以上的压力，用类似于高压聚乙烯生产方法来生产EVA。②中压悬浮聚合：将水和聚丙烯酸盐等悬浮稳定剂与VAc制成悬浮液，放入除去氧气的反应釜中，压入乙烯，在自由基引发剂存在下，在9.8～29.4MPa（100～300KGF/cm2）、75～80℃温度下边搅拌边聚合。③溶液聚合法：选择不产生链转移的叔丁醇、脂肪族烃类和苯做溶剂，以过氧化物、偶氮化合物做引发剂，在65℃、7.8MPa的压力下共聚。请点击输入图片描述22. 将乙烯、醋酸乙烯、引发剂及分子量调节剂，按一定配比经压缩机加入高压管式反应器中，于200～220℃和150～160MPa压力下进行聚合反应，即得含15%～30%醋酸乙烯的共聚物，它与未反应的气体首先在20～30MPa的高压分离器分离，未反应的气体经高压循环系统重新参加反应。聚合物从低压分离器中分离出来，经挤出、切粒、干燥得EVA产品。从低压分离器分离出来的EVA经冷却系统分离出醋酸乙烯后，乙烯经低压循环系统重新参加反应。请点击输入图片描述END注意事项1.用作各种薄膜、发泡制品、热熔胶和聚合物改性剂2.主要用于制造热熔胶黏剂。可代替部分PVC和橡胶，还可用于电缆护套、包装和农用薄膜、医药材料、钙塑材料、层合材料等。

1）环境污染：在工业生产和其他人类活动中,由于有机物不完全燃烧,产生大量PAH并排放到环境中,再通过空气、接触等途径污染食品.PAH的生成量同燃烧设备和燃烧温度等因素有关,如大型锅炉生成量低,家庭用的煤炉生成量高. 　　2）加工过程中形成：食品成分在加热加工时,受高温的影响发生裂解与热聚等反应,形成多环芳烃化合物,如油炸食品,油脂在高温下发生裂解与热聚可产生苯并（a）芘. 　　3）加工过程受污染：食品机械所用的润滑油含有PAH,食品加工过程中若受到润滑油的污染,可造成食品的PAH污染；石油产品如沥青含有PAH,若在沥青铺成的柏油马路上晾晒粮食,可造成粮食的PAH污染. 　　4）水产品的污染：水体受PAH污染后,水产品可以通过生物放大作用富集PAH. 　　u200d5）植物及微生物合成：某些植物及微生物可合成微量的PAH.

pah患者死亡的主要原因是？回答是:pah患者死亡的主要原因是D．基础合并症

PAA:聚丙烯酸,重复单元为CH2-CH2-COOHPAH是一类由两个或多个芳香环(碳和氢原子)组成的物质,

毒性：低毒类。无致癌作用。急性毒性：LD502000mg/kg(大鼠经口)；3180mg/kg(兔经皮)毒性毒理：人们对环境中多环芳烃的毒性的全面研究还比较少。在环境中很少遇到单一的多环芳烃(PAH)，而PAH混合物中可能发生很多相互作用。PAH化合物中有不少是致癌物质，但并非直接致癌物，必须经细胞微粒中的混合功能氧化酶激活后才具有致癌性。第一步为氧化和羟化作用，产生的环氧化物或酚类可能再以解毒反应生成葡萄糖苷、硫酸盐或谷胱甘肽结合物，但某些环氧化物可能代谢成二氢二醇，它依次通过结合而生成可溶性的解毒产物或氧化成二醇-环氧化物，这后一类化合物被认为是引起癌症的终致癌物。PAH的化学结构与致癌活性有关，分子结构的改变，常引起致癌活性显著变化。在苯环骈合类的多环芳烃中有致癌活性的只是4至6环的环芳烃中的一部分。荧蒽的相对致癌性较弱。

静静悄悄没有把话留 爱了就走

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 疾病名称 5 英文名称 6 缩写 7 苯丙酮尿症的别名 8 分类 9 ICD号 10 流行病学 11 病因 12 发病机制 12.1 分类 12.2 分子生物学研究 12.3 脑部病理改变 13 苯丙酮尿症的临床表现 14 苯丙酮尿症的并发症 15 实验室检查 15.1 尿苯丙酮酸试验 15.2 血苯丙氨酸测定 16 辅助检查 16.1 脑电图（EEG） 16.2 产前检查 16.3 X线检查 17 诊断 17.1 筛查方法 17.2 苯丙氨酸负荷试验 17.3 病因诊断 18 鉴别诊断 19 苯丙酮尿症的治疗 20 预后 21 苯丙酮尿症的预防 22 相关药品 23 相关检查 附： 1 治疗苯丙酮尿症的中成药 2 苯丙酮尿症相关药物 1 拼音 běn bǐng tóng niào zhèng 2 英文参考 phenylketonuria 3 概述 苯丙酮尿症（phenylketonuria，PKU）或称苯丙氨酸羟化酶缺乏症（phenylalanine hydroxylase deficiency）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。 PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，全球发病率约1/1.5万，随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同，该病有特殊的历史意义。自1934年Folling发现本病以来，一直被作为氨基酸尿症的经典实例说明医学遗传学的3个基本原则：①具有常染色体隐性遗传特征；②证实Garrod基因作用的主要原理，遗传因素决定化学反应及个体生物化学差异；③PKU是以高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia）为表现型的疾病，只有当等位基因表达于高水平左旋苯丙氨酸（Lphenylalanine）环境时才能发病。因此，最终表现型是血统与营养（nature and nutrition）或基因与环境相结合的产物。 苯丙酮尿症临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等，脑电图异常。多在儿童及青少年中发病。特点是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。 4 疾病名称 苯丙酮尿症 5 英文名称 phenyl ketonuria 6 缩写 PKU 7 苯丙酮尿症的别名 phenylalanine hydroxylase deficiency；苯丙氨酸羟化酶缺乏症；苯酮尿症 8 分类 神经内科 > 糖原贮积病和氨基酸代谢病 代谢科 > 代谢性疾病 9 ICD号 E70.1 10 流行病学 苯丙酮尿症为一种典型的隐性遗传疾病，多在儿童及青少年中发病，全球发病率约1/1.5万，随民族和地区而不同。北京大学医学院报告（1985）我国新生儿PKU的发病率为1/1.6万活婴，绝大多数为典型PKU，仅约1%为四氢蝶呤缺乏性PKU，PKU突变基因携带者的频率为1/65。 11 病因 随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶（PAH），但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙酮尿（PKU）就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少，羟苯丙酮酸酶受抑而使羟苯酮酸在体内堆积。 苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传，突变基因位于12号染色体长臂（12q24.1），该基因的微小变异即可引起发病，并非由于基因缺失。系由两个杂合子的婚配而导致的遗传性疾病，以近亲结婚的子代为多见，患儿同胞约40%患病。由于苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase）基因突变，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏，是本病基本的生化异常。如果发生变异的堿基对不同，引起临床表现的严重程度有很大差异，可表现为典型PKU或轻度高苯丙氨酸血症。 12 发病机制 苯丙氨酸（phenylalamine，PA）是一种人体必需氨基酸，它参与构成各种蛋白质成分，但在人体内不能合成。正常情况下，摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质，其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸，再经其他酶的作用转化为多巴、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺上腺上腺素及黑色素等。苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统，除羟化酶本身外，还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤，任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高。 当PA羟化酶缺乏时，未参与第一步蛋白质合成的苯丙氨酸在血浆内贮积，并沉积于全身组织包括脑。血中苯丙氨酸超过肾阈而排出，产生苯丙氨基酸尿。 PA的主要途径（羟化）受阻后，PA的次要代谢途径则代偿性地亢进，使PA转化为苯丙酮酸、苯乳酸、正羟苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加。正常时这条代谢旁路进行得很少，因此这些代谢产物的含量极少；当PA羟化酶缺乏时，这些代谢产物才达到异常增高的水平，积蓄于组织、血浆和脑脊液中，并大量从尿中排出，产生苯丙酮尿尿症。 12.1 分类 根据生化缺陷的不同可分为 （1）典型PKU：先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷。 （2）持续性高苯丙氨酸血症：见于苯丙氨酸羟化酶异构酶缺陷或典型苯丙酮尿尿症杂合子，血苯丙氨酸增高。 （3）一过性轻度高苯丙氨酸血症：多见于早产儿，是苯丙氨酸羟化酶成熟延迟所致。 （4）苯丙氨酸转氨酶缺乏：虽然血苯丙氨酸含量增加，但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高，给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。 （5）二氢蝶呤还原酶缺乏：酶活性完全或部分缺乏，除影响脑发育外可使基底节钙化。 （6）二氢蝶呤合成缺陷：缺乏甲醇氨脱水酶或其他多种酶。 典型PKU患儿出生时神经系统正常，由于纯合子患儿缺乏神经系统保护措施，神经系统长期暴露于苯丙氨酸而出现症状。如母亲是纯合子，血苯丙氨酸水平很高，患儿是杂合子，在子宫中就可发生中枢神经系统损害，出生时表现为智力障碍。 普通型PKU及某些轻度和严重变异型，疾病早期未经治疗可出现精神衰退。推测可能为等位基因突变型，表现为高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia），无苯丙酮尿尿症及神经系统受累。此外，即使少数（约3%）病人控制高苯丙氨酸血症，也不能预防神经系统病变的进展。 12.2 分子生物学研究 正常人PAH蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与PAH结构的稳定性聚合和PAH的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人PAH（残基118～452）的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的每个单聚体以四聚体结晶出现。在四聚体化区的特性是存在与其他单聚体相互作用的交换臂，因而形成一反平行的盘旋卷，而且明显的不对称，这是由于在导致盘旋卷螺旋的螯合区有两个交替构形所引起。最常见的PAH突变中的某些突变即发生于催化区和四聚体区的交界处。 不同的PAH基因的突变使PAH活性受影响的程度不同，对PAH结构的影响也不一样。Camez等用不同的表达系统揭示PAH突变：Leu348Val、Ser349Leu、Val388Met引起PAH蛋白有折叠缺陷。将突变的PAH蛋白在大肠埃希杆菌中表达显示比野生型PAH蛋白有对热不稳定，降解的时间过程也不相同。Bjo等研究了PAH7种错义点突变，即R252G/Q、L255V/S、A259V/T及R270S。另外还有一种突变为G272X。当将这些突变的PAH蛋白与麦芽糖酶以融合蛋白形式共同表达于大肠埃希杆菌中，证明人PAH蛋白折叠和聚合为同种四聚体/二聚体的能力有缺陷，大多数回收为无活性聚集型。R252Q和R252G回收到具有催化活性的四聚体和二聚体，R252G回收到一些二聚体。前述3种突变使PAH活性分别只有野生型活性的20%、44%和4.4%。当在体外以耦联的转录翻译系统表达时，所有突变的PAH均回收到具有低同种特异性活性的非磷酸化和磷酸化型的混合物。所有这些PAH基因突变所表达的变异的人PAH蛋白在寡聚化方面均有缺陷，在体外实验对限制性蛋白溶解的敏感性增加，在细胞中的稳定性减低，催化活性也有不同程度的减低。所有前述作用看来是由于单聚体结构紊乱的结果。根据人PAH催化区的晶体结构，突变对折叠和单聚体寡聚体化的影响提供一种解析。 以上是一些肝PAH基因突变所引起的PAH蛋白结构和活性变异的相关性。99%的高苯丙氨酸血症或PKU都是由于PAH基因突变引起，只有1%是由于辅因子生物合成或再生有障碍所致。PAH基因突变可累及外显子和内含子，可为错义突变或无义突变。突变类型有点突变、插入或缺失、提前停止编码、剪接和多态性。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。Scriver等于1996年综述了PAH基因突变，在全世界26个国家，81位研究者分析了3986突变的染色体，确定了243种不同的突变。到1999年3月Zekanowski等在论文中指出：世界上PAH基因突变已达350种以上。该作者研究了编码PAH酶调节区：部分的外显子3突变可引起经典的PKU、轻度的PKU和轻度的高苯丙氨酸血症，后者的突变常位于71～94位的氨基酸残基。汪宁指出到1998年4月止全世界PAH基因突变已增加到390种。在我国1996年徐陵亭等报道已确定PAH基因突变有20多种，约占PAH突变基因的80%。大多数学者认为PAH突变的基因型与表型之间有相关，只少数病人例外。Guldberg等人认为：部分病人PAH突变的基因型与表型之间的不一致可能是由于用以检查突变的方法或者由于表型分类不同所致。 不同的国家和地区PKU患者PAH基因突变有所不同，我国北方和南方人群PAH基因突变类型分布也不一致。土耳其祖先病人的亚组中最常见突变为IVS1O11 G→A（占分析的等位基因的38%）；罗马尼亚PKU病人中PAH基因突变以Arg408Trp居多（占等位基因47.72%），Lys363fsdelG（13.63%）和Phe225Thr占6.81%，3种突变占突变等位基因的70%；在捷克PKU病人中Arg408Trp突变占54.9%。对各地区人群PAH基因突变类型的分布的不同可能反映PAH基因突变有多种机制，包括拓荒者作用（founder effect）、遗传漂流（geic drift）、过度互换性（hypermutability）和选择（selection）。 以上是肝脏PAH基因结构、性质和突变及突变所引起的PAH蛋白的异常。PAH蛋白除了在肝脏细胞中表达外，在非肝脏组织中也有表达，包括肾脏、胰腺和脑。肾脏中PAH一级结构与肝脏中的一致，只是其调节不同于肝脏中的PAH，但在机体苯丙氨酸平衡中，肾脏的PAH可能起作用。 除了肝PAH活性缺如或降低可引起PKU外，还有PAH的辅因子发生变化也可引起。参与PAH作用的主要辅因子有5，6，7，8四氢生物蝶呤（5，6，7，8tetrahydrobiopterin），此物质为苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸羟化必须的辅因子。负责编码此物质的基因为6丙酮酰四氢蝶呤合酶（6pyruvoyltetrahydropterin）合成酶（PTPS）基因。如果这种酶基因发生突变，则PTP缺乏，PAH活性即使正常，也可引起PKU。另一种可引起PKU的酶是二氢蝶呤还原酶。据此，PKU的发病牵涉到至少3种酶基因，其中一个基因发生突变即可引起PAH活性缺如或减低，从而引起PKU。 12.3 脑部病理改变 表现为非特异性变化，通常以白质改变为明显。大致可有下列数种情况。 （1）脑成熟障碍。胎儿在妊娠后期即开始有脑发育异常，脑的白质、灰质分层不清楚。白质中有异位灰质出现。 （2）髓鞘生成障碍。以视束，皮质脊髓束、皮质脑桥小脑束纤维的髓鞘形成不全为最明显。 （3）灰质和白质囊样变性；此外，还有脑的黑质、蓝斑部的色素消失，脑重量减轻等变化。 13 苯丙酮尿症的临床表现 苯丙酮尿症是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选，随着喂食的时间延长，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来。 1.典型PKU病例出生时多表现正常，在1～6个月后婴儿逐步出现智商（IQ）降低，并出现易激惹，呕吐，过度活动或焦躁不安，有些婴儿出现湿疹。身体或衣服可闻到特殊的气味，如霉味或“鼠味”，是该病患儿的特征性表现。智力低下是本病最常见的症状，约90%以上的患儿可有中至重度智力低下，6个月以后IQ迅速下降，至1岁时降至50；3岁时降到40左右； 5～6岁时测定IQ评分通常＜20，偶尔为20～50，很少＞50。 2.患儿1岁后运动发育也明显落后，语言障碍最突出，可有步态笨拙、双手细震颤、协调障碍、姿势怪异及重复性手指作态等。行为异常表现为多动、易激惹、激越行为和情绪不稳等，见于约60%以上的患儿。 3.癫痫发作是本病的又一特征，常在1岁左右发病，约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。临床表现最常见为屈肌痉挛（flexor spa *** ），其次为失神性发作和全面性强直阵挛性发作，也可见婴儿痉挛症。随年龄长大，婴儿痉挛发作减少，转变为小发作或大发作。 4.神经系统体格检查异常发现不多，1/3患儿正常；1/3有轻微多动、震颤、腱反射亢进、踝阵挛等；锥体束征较常见；不自主运动如扭转痉挛、手足徐动、肌张力障碍等以及明显小脑性共济失调也有过报道，但很少见。严重者可出现脑性瘫痪。 5.一般体态、生长发育多数正常；90%的患儿有黑色素缺乏，皮肤特别白，但又不是白化病，头发淡黄或棕色，虹膜色素淡呈棕黄色，白种人呈蓝色。此外，小孩的前牙稀疏、骈指、脊柱裂等亦可常见。 6.脑电图检查80%可见异常。CT可见脑萎缩。 苯丙酮尿尿症的症状和体征除智能低下外大部分是可逆的。当PA浓度控制后症状可以消失，癫痫可以控制，脑电图异常可以恢复，毛发色素可以加深，身体气味可以消失。 14 苯丙酮尿症的并发症 约2/3的患儿有轻度小颅畸形，眼底正常，无内脏肿大或骨骼异常。 15 实验室检查 15.1 尿苯丙酮酸试验 由于患儿尿中排出苯丙酮酸增多，可作定性试验。方法有： （1）三氯化铁试验：将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食，此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性，故此试验特异性较差。 （2）2，4硝基苯肼试验：如果产生黄色混浊沉淀则为阳性。 15.2 血苯丙氨酸测定 正常人血中苯丙氨酸为60～180μmol/L，PKU患者可高达600～3600μmol/L。如果以258μmol/L为正常人与PKU病人的分界点，则有高达4%的假阳性。用色层析法则在生后几天的新生儿中可出现假阴性。MS/MS法可减少假阳性率，此方法可同时测定血苯丙氨酸和酪氨酸，并可计算苯丙氨酸/酷氨酸比值。如果以比值2.5为正常儿童与患PKU者的分界点，则可将假阳性减少到1%。故目前多用此方法来筛选新生儿苯丙酮尿尿症。此方法还可用来筛选半乳糖血症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲状腺功能减低症，一次检查可以筛选多种先天性疾病。 16 辅助检查 16.1 脑电图（EEG） 主要是棘慢波，偶见高波幅节律紊乱。EEG随访研究显示，随年龄增长，EEG异常表现逐渐增多，至12岁后EEG异常才逐渐减少。 16.2 产前检查 由于绒毛及羊水细胞测不出苯丙氨酸羟化酶活性，所以产前诊断问题长期不能解决。目前我国已鉴定出25种中国人PKU致病基因突变型，约占我国苯丙氨酸羟化酶突变基因的80%，已成功用于PKU患者家系突变检测和产前诊断。 16.3 X线检查 可见小头畸形，CT和MRI可发现弥漫性脑皮质萎缩等非特异性改变。 17 诊断 本病诊断应强调早期诊断，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙酮尿症的筛查。乳儿期以后出现精神发育迟缓，智商降低，头发红棕色，皮肤色白，伴或不伴抽搐发作者，应考虑本病之可能。可作尿中苯丙酮酸测定（三氯化铁试验）和血浆苯丙氨酸在200mg/L以上者当可确诊。尿液三氯化铁试验可能出现假阳性的结果，因为酪氨酸病，枫糖浆尿病和吩噻嗪药物类的尿液均可出现三氯化铁的绿色反应，此时可作2，4二硝基苯肼试验鉴定之。 17.1 筛查方法 国际上公认的常规筛查方法为Guthrie 发现的细菌抑制法。国内已有PKU 筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估计的血苯丙氨酸的水平在0.24mmol/L 则为阳性。此方法可用于出生后3～5 天的婴儿。对有家族史的新生儿更应进行新生儿期筛查。 17.2 苯丙氨酸负荷试验 此试验可以直接了解PAH 的活性。负荷剂量为口服苯丙氨酸0.1g/kg，连服3 天。经典的PKU 患儿血中苯丙氨酸水平在1.22mmol/L以上，轻型者则常在1.22mmol/L 以下，后一种结果提示这些患儿可能是无PKU的高苯丙氨酸血症。 17.3 病因诊断 引起苯丙酮尿症的基因是PAH 基因，病因诊断就是检测PAH基因突变。PAH 基因突变的检测不仅可以对患者做出病因诊断，而且对胎儿可做出产前诊断。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。不同的突变类型对PAH 活性的影响程度也不相同，因此检测PAH 基因突变对判定预后和指导治疗也有指导意义。 检测PAH 基因的突变方法很多，但多以多聚酶链式反应（PCR）再联合后述检测方法中的1 种或2 种，包括单链构形多态性（SSCP）、限切酶片段长度多态性（RFLP）、变性梯度凝胶电泳（DGGE）、DNA 直接测序、突变位点特异性寡核苷酸探针（ASO）、PCR聚丙烯胺凝胶电泳银染色、双脱氧指纹法、扩增不应性突变系（anplification refractory mutation system，ARMS）、酶错配裂解方法等。可以分析扩增的DNA，也可对RNA 进行SSCP 分析。分析标本用周围血淋巴细胞，产前诊断可分析极体（配子产物）。分析极体和ASO 可作产前诊断，对已知突变位点的PAH 基因也可用ASO 方法检查。我国最常见的PAH 基因突变有5 种：R243Q、Y204C、V399V、Y356X、R413P，此5 种PAH 基因突变占56.7%。在突变中以点突变最常见，占突变类型中的77.4%。 18 鉴别诊断 需与其他病因（如脂类沉积病、围生期疾病）导致的精神发育迟缓，癫痫发作、震颤、肌张力增高、共济失调、腱反射亢进及脑性瘫痪相鉴别。 19 苯丙酮尿症的治疗 PKU 症是遗传性疾病，PAH 基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果（即对大脑的损害）。治疗目的在于减少体液中苯丙氨酸及代谢产物含量，防止或减轻脑损害。 1.典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸（PA）的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养，国内也有出品，既能满足机体代谢和生长发育的最低需要，又不会使血中 PA含量过高造成脑损伤。人的大脑发育在出生后头1 年（特别是头半年）是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始，如生后6个月才开始疗效差，4～5岁开始因神经系统发育已基本完成而无效（Holtzman etal，1986）。如控制患儿饮食中PA，血PA含量维持在0.18～0.92mmol/L（5～10mg/dl）疗效可能较理想，可提高智力发育。然而，断奶后再维持低苯丙氨酸饮食并非容易，因动植物蛋白中PA含量均可达0.18～0.31mmol/L，必须严格限制蛋白质饮食，还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求，需要营养医师制定食谱，进行严密随访。特殊膳食的口味很差，许多患儿难于接受。文献报告饮食控制愈好，IQ发育愈高。如儿童期中断饮食治疗，可再次出现精神运动发育迟滞，IQ下降；恢复饮食治疗，仍可望获得一定疗效。国内许多病例是在婴儿后期或儿童期已发生脑损伤时才确诊，此时采取饮食治疗虽不能改善智商，但对控制痫性发作及改善发育迟滞、皮肤湿疹、皮肤及毛发色素减退、硬皮症、 *** 减少和生殖功能缺陷等仍有裨益。 目前，饮食治疗的期限仍有争论。多数患儿6岁后可不必严格限制膳食，但苯丙氨酸摄入仍在限制之列。有苯丙氨酸血症而无PKU的儿童无必要饮食治疗。也有学者认为，饮食治疗应持续至青春期后以至终生。对饮食治疗的副作用，如生长落后、短身材、低体重、低血糖、低蛋白血症及骨龄延迟等必须有充分预料。因PA是人体必需氨基酸，完全缺乏可能导致严重后果，如嗜睡、贫血、厌食、腹泻和皮疹，甚至死亡。 在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育、营养状况及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖、低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。 2.少数患儿是PKU变异型，限制PA饮食不能阻止神经系统受累，有些这类患儿早在新生儿早期即有肌张力障碍性锥体外系肌强直，称僵婴综合征（stiffbaby syndrome），用生蝶呤（生物蝶呤）可能有效，因这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常，该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍，可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤（生物蝶呤）合成减少所致；尿中儿茶酚胺代谢物和5羟色胺减少，限制饮食PA无效，对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴（Ldopa）和5羟色氨酸（5hydroxytryptophan）加以纠正。 人体体表面积计算器 BMI指数计算及评价 女性安全期计算器 预产期计算器 孕期体重增长正常值 孕期用药安全性分级（FDA） 五行八字 成人血压评价 体温水平评价 糖尿病饮食建议 临床生化常用单位换算 基础代谢率计算 补钠计算器 补铁计算器 处方常用拉丁文缩写速查 药代动力学常用符号速查 有效血浆渗透压计算器 乙醇摄入量计算器 医学百科，马上计算！ 20 预后 苯丙酮尿症的预后取决于PAH活性减低的程度和是否能早期诊断和早期治疗。轻度PAH活性减低者，可能只有轻度高苯丙氨酸血症，智力不受损害，能够得到早期诊断和早期治疗者预后良好。 21 苯丙酮尿症的预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。患PKU 症妇女在怀孕前和怀孕过程中也应采用饮食治疗，使血中苯丙氨酸降低到允许水平0.6mmol/L，否则对胎儿带来严重后果。一般而言，对胎儿安全的母亲血中苯丙氨酸水平在0.24～0.36mmol/L（4～6mg）。如果患有PKU 的妊娠母亲高苯丙氨酸血症得到控制，前述对胎儿的不良的严重影响将可完全避免。 提倡母乳喂养。尽早发现苯丙酮尿尿症携带者和普及三氯化铁尿布，使已致病婴儿及早发现、及早治疗是预防智能低下的重要办法。 22 相关药品 氧、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、麦芽、胱氨酸、左旋多巴 23 相关检查 丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、胱氨酸、儿茶酚胺、5羟色胺 治疗苯丙酮尿症的中成药 新生儿疾病筛查管理办法 生儿疾病筛查病种包括先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等新生儿遗传代谢病和听力障碍。卫生部根据需要... 更多治疗苯丙酮尿症的中成药 苯丙酮尿症相关药物 明通”治伤风颗粒

HAP／PAH－2／HAC“虎”是德国MBB公司和法国国营航宇工业公司联合研制的反坦克和地面支援直升机。两家公司的分工如下：德国MBB公司负责研制旋翼、后机身、液压和飞行控制系统，并进行飞行性能、飞行特性、强度、振动试验和模拟飞行试验。法国国营航宇工业公司负责研制尾桨、中机身、传动HAP／PAH－2／HAC“虎”系统、燃油和电气系统，并进行气动力、重量控制、维护性、可靠性和生存性试验。HAP／PAH－2／HAC“虎”将发展下列三种型别：HAP“虎”法国陆军护航和火力支援型，预计从1997年开始交付，装一门30毫米GIAT－30781自动机炮，带有150～450发炮弹。两侧短翼装4枚玛特拉公司“密史脱拉风”红外制导空空导弹和2个分别装22枚68毫米SMEB火箭弹的火箭发射器。“密史脱拉风”导弹也可换装12枚火箭弹的火箭弹发射器，使火箭弹总数达到68枚，座舱顶部装有电视，前视红外仪、激光测距仅和直射光探设备；PAH－2“虎”德国陆军反坦克型，短翼挂架可装8枚“霍特”2或第3代远程反坦克导弹，或4枚“霍特”2，外加4枚第3代远程反坦克导弹和4枚用于自卫的“毒刺”2空空导弹，旋翼轴上装有电视、前视红外仪／跟踪装置／激光测距仪，机头装驾驶员用前视红外夜视装置；HAC“虎”法国陆军反坦克型，短翼挂架可装8枚“霍特”2或第3代远程反坦克导弹，或4枚“霍特”2导弹和4枚第3代远程反坦克导弹和4枚玛特拉公司的“密史脱拉风”空空导弹。旋翼轴上装有类似于PAH－2那样的前视红外夜视系统。第一架原型机于1991年上半年试飞。HAP／PAH－2／HAC“虎”总体布局4片桨叶半刚性旋翼。3片复合材料尾桨。不可收放后三点轮式起落架。串列式座舱布局。动力装置2台德国慕尼黑发动机涡轮联合公司、英国罗·罗公司和法国透博梅卡公司联合研制的MTR390涡轮发动机。主要机载设备综合数字式航空电子设备，四通道自动驾驶仪，以及雷达／激光报警接收机。尺寸数据旋翼直径13.00米，尾桨直径2.70米，机身长14.00米，机高3.81米。重量数据3300千克，最大超载起飞重量6000千克。性能数据巡航速度250～280公里／小时，最大爬升率＞10米／秒，悬停升限＞2000米，续航时间2小时50分。

是血液中的青霉素通过肾小球滤过后进入肾小管的。不是肾小管“分泌”的。

肺动脉高压病因：　　一、肺动脉血流量增加　　1、左向右分流的先天性心血管异常：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、永久性动脉干。　　2、后天获得性心内分流：主动脉瘤破裂或主动脉Valsalva动脉瘤破入右心室或右心房，心肌梗死后室间隔穿孔(缺损)。　　二、肺周围血管阻力增加　　1、肺血管床缩小：各种原因引起的肺动脉栓塞。　　2、肺动脉管壁病变：　　(1)肺动脉炎：雷诺综合征、硬皮病、局限性皮肤内钙质沉着、雷诺现象、指(趾)硬皮病及毛细管扩张综合征(CREST综合征)、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、多发性神经炎、皮肌炎、肉芽肿动脉炎、嗜酸粒细胞增多症、大动脉炎。　　(2)原发性肺动脉高压：丛性肺血管病、微血栓形成、肺静脉堵塞病。　　(3)肺动脉先天性狭窄。　　3、肺纤维化或肺间质肉芽肿：弥漫性肺间质纤维化、放射性肺纤维化、粟粒性肺结核、尘肺、肺癌、肺囊性纤维化、特发性含铁血黄素沉着症等。　　4、低氧血症致肺血管痉挛：　　(1)慢性阻塞性肺病：慢性支气管炎、肺气肿、支气管哮喘。　　(2)呼吸运动障碍：胸膜病、胸廓畸形、多发性脊髓灰质炎、肌萎缩、肥胖症。　　(3)高原缺氧。　　5、血黏度改变：血浆黏度增加、红细胞增多症、红细胞积聚性增加、红细胞硬度增加。　　三、肺静脉压增高　　1、肺静脉堵塞：纵隔肿瘤或肉芽肿病、纵隔障炎、先天性肺静脉狭窄。　　2、心脏病：左心功能不全、二尖瓣狭窄或闭锁不全、二尖瓣环钙化、左房黏液瘤、三房心。肺动脉要找一下病因，如果能找到最好针对病因治疗。治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。不同类型PAH（肺动脉高压）治疗原则不尽相同，正确认识引起PAH的相关疾病，并针对相关疾病进行积极治疗，是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如：结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗；药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH，治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主；目前国内可供选择的药物包括：前列环素类药物：如万他维；内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH，可以考虑介入或手术治疗。

Chr(13)是回车，Chr(10)是换行，那么Chr(13) & Chr(10)就是回车换行的意思。可以用常数vbCrLf来代替，即Text1.Text = Text1.Text & s & Chr(13) & Chr(10)可改为Text1.Text = Text1.Text & s & vbCrLfDir1.Path = Drive1.Drive 是把Dir1的路径设为Drive1中选定的驱动器的根目录File1.Path = Dir1.Path 是把File1的文件列表设为Dir1中选定的文件夹里面的文件以上两句结合就可以使这三个控件实现联动Debug.Print Fn是把Fn的内容输出到立即窗口

你好！都是欧盟的产品认证，就是一些产品要求。CE认证对产品的安全、电磁兼容等等一些要求ROHS认证是限制电子电器产品中的有害物质，目前6种。PAH是多环芳烃测试塑胶类的材料REACH法规，目前国内客户主要做SVHC的检测，这只是REACH的一个方面，共38项，可以看看我的空间。如果对你有帮助，望采纳。

可以，但是最好不要提取，PHA的危害: 强致癌物质, 损伤生殖系统, 易导致皮肤癌，肺癌，上消化道肿瘤，动脉硬化，不育症。望采纳，谢谢

(一)发病原因 随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶(PAH)，但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙酮尿(PKU)就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少，羟苯丙酮酸酶受抑而使羟苯酮酸在体内堆积。 本病为常染色体隐性遗传，突变基因位于12号染色体长臂(12q24.1)，该基因的微小变异即可引起发病，并非由于基因缺失。系由两个杂合子的婚配而导致的遗传性疾病，以近亲结婚的子代为多见，患儿同胞约40%患病。由于苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase)基因突变，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏，是本病基本的生化异常。如果发生变异的碱基对不同，引起临床表现的严重程度有很大差异，可表现为典型PKU或轻度高苯丙氨酸血症。

　　由于成人先天性心脏病室缺年龄增大，成人先天性心脏病室缺应先评估室缺伴随肺动脉高压的手术可行性，根据诊断结果选择施用合适治疗手段治疗成人先天性心脏病室缺，手术治疗后应加强术后随访，以保障成人先天性心脏病室缺手术治疗效果。 　　未手术病人的评估： 　　一、评估室缺伴随肺动脉高压(PAH)成人病人手术可行性的心导管诊断，明确判断PDA可基于影像学诊断显示的缺损处分流(伴或不伴分明左心室容量超负荷的临床症状)(Ⅰ类建议，证据级别：C,简称Ⅰ/C)。 　　二、在无创诊断结果不确认且治疗需要更多信息的状况下，室缺成人病人接受心导管诊断是有作用的。诊断应收集下列数据： 　　1.缺损处分流量(Ⅱa/B); 　　2.测定疑似PAH病人的肺动脉压力及阻碍，并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 　　3.评估另外心脏病变，如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 　　4.在外科手术前确认存在不多发性室缺(Ⅱa/C); 　　5.有冠脉疾病风险的病人应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 　　6.应了解VSD解剖状况，尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 　　成人先天性心脏病室缺药物治疗： 　　伴随进行性或重症肺血管疾病的室缺成人病人可施用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 　　成人先天性心脏病室缺导管参与治疗： 　　采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重，尤其对于阔别三尖瓣及主动脉的缺损，或伴随左心腔重症扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。 　　成人先天性心脏病室缺外科及参与干预后随访： 　　一、残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道阻塞的成人病人，VSD术后应在本地ACHD中心接受诊断，至少每年1次(Ⅰ/C)。 　　二、残存稍微VSD且分歧并另外病变的成人病人，应每3~5年在本地ACHD中心接受诊断(Ⅰ/C)。 　　三、施用封堵装置的成人病人应根据VSD位置及另外起因，每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。　　成人先天性心脏病室缺妊娠相关：

【答案】：D静脉注射对氨基马尿酸（PAH)，当血液流经 肾脏一次后，血浆中的PAH几乎全部（约90% )被肾脏清除，因此临床上常用PAH清除率来代表有效血 浆流量。葡萄糖的血举清除率接近0，因尿中不含葡萄糖。由于菊粉能自由通过滤过膜，且在肾小管中 既不被重吸收又不被分泌，因此临床上常用菊粉清除率代表肾小球滤过率。内生肌酐清除率的值很接 近肾小球滤过率

在塑料阻燃剂PP中次磷酸铝是否可以代替二乙基次磷酸铝 二乙基次膦酸铝ADP和次磷酸铝PAH，虽然都是PP的高效阻燃剂，但是2者一点都不一样，还有的ADP不叫二乙基次磷酸铝 ，是这“膦”字，他们根本一点都不一样，打错字了。在PP阻燃体系中，ADP和PAH都是磷系阻燃剂，ADP和FR协同效果好，若果换成PAH，会出现滴落现象。PP阻燃体系中要求多种阻燃剂协同作用，现在的PP阻燃母粒也不错，都可以混著用。 当甲基和乙基在相同位次时该怎么编号 中文命名法是按次序规则，即：甲基比乙基小，因此先甲基后乙基 英文命名法，即IUPAC命名法，是按英文名的第一个字母排序，即甲基（Me）大於乙基(Et)乙基与羟基哪个位次大 如果只有两个取代基，那么乙基位次大 815环氧树脂用的固化剂二次乙基三胺和二亚乙基三胺是一个东西么？效果一样么？ 40分 两者是一个东西，效果自然是一样的，一般作为环氧树脂室温固化剂使用。 烃基是指甲基乙基这种吗？ 烃基通常用R表示。烃基可分为一价基、二价基和三价基。例如，一价基：CH3CH2—（乙基）、（异丙基）、CH≡C—CH2—（2-丙炔基）。二价基：CH3CH=（亚乙基）、—CH=CH—（1，2-亚乙烯基）。 三价基：CH3C≡（次乙基）。 烷烃分子中去掉一个氢原子后剩下的一价烃基叫烷基，通式是CnH2n+1 815环氧树脂与二次乙基三胺做出来的产品有气泡是什么原因 气泡是815树脂和二次乙基三胺搅拌时混入空气产生的 ，可以通过调整搅拌手势，真空抽泡，或者添加消泡剂来减少气泡或者消除。 什么是烃基 烃基通常用R表示。烃基可分为一价基、二价基和三价基。例如，一价基：CH3CH2—（乙基）、（异丙基）、CH≡C—CH2—（2-丙炔基）。二价基：CH3CH=（亚乙基）、—CH＝CH—（1，2-亚乙烯基）

按照俄语“ППШ”一个字母一个字母的音译就成了波波沙

第一题：钕铁硼 钐钴合金第二题：聚乙烯亚胺烷基盐 (PN) 第三题：甲酰胺衍生物

1806年，瑞典化学家贝尔采留斯在法国陨落的“阿列”陨石中首次发现有机化合物，进而成为前所未有的碳球粒陨石的收藏创始人。近百年来，许多科学家对碳球粒陨石进行有机化学研究。然而在此期间，对陨石中有机化合物起源问题的争论也从未停止过。一些科学家认为，陨石中的有机物是非生物起源，即通过有机途径产生于无机物中。我们会发现，当今的天文学家能列举出许多极复杂的有机化合物，它们可能是未来生命的“半成品”。这些有机化合物都是在宇宙中被发现的，它们都是无机起源。还有的科学家认为，陨石中的有机物就是地外生命存在的证据。有关这一问题的争论迄今尚未停止。有利于“陨石中有机化合物是非生物起源”的支持者的充分论据是这样一个事实：陨石沥青中硫、氮和氯的含量高于地球上的同类化合物。“碳球粒中的有机物是生物起源”的支持者们从自己的观点出发，一谈到在陨石中发现很像地球石油的碳氢化合物时，便一下子用上地球石油是生物起源的理论。但实际上，关于“地球上的所有石油都是生物起源”的假说并未得到公认。此外，其中有些假说还把所有地球石油的起源同彗星碎块和碳球粒陨石等宇宙天体陨落到地球上联系到一起，不管怎样，石油碳氢化合物多半是起源于宇宙，石油中所含的元素和化合物在太阳系中被发现，而且其分布很广。对太阳系行星的光谱研究已证实，在土星、天王星和海王星上都发现有石油成分中的元素和化合物。宇宙探测器在金星大气中还发现碳氢化合物的大量凝聚物。在月球的环形山中也发现了如上所说的陨石中所含的那些化合物。俄罗斯科学家罗金勃留姆赞同“石油是宇宙起源”的观点，但他认为，地球上的石油并非处在“童年时代”，在时间上更加久远。地球上的石油是彗星带来的。实际上，关于“陨石中的有机物是生物起源”的假说的支持者们，早在20年前就得到对自己观点有说服力的论据——在某些陨石中发现了排列有序的奇怪元素，其中包括很像地球上发现的生物体——单细胞藻类。有趣的是，在许多排列有序的元素中含有的生物性物质——表现独特的碳族，其碳原子数不详。原来，在碳球粒中发现的某些有机物具有光学活性，它们有善于翻转极化的光线表面，进而在生物起源的有机化合物身上首次发现它们的光学活性特点。而“陨石中有机物是非生物起源”的支持者们立刻站出来宣布，这些排列有序的分子是遭到陨石坠落后在地球上受到污染所致。有关陨石中有机物的争论迄今仍在继续。尽管根据各方面的情况推断，陨石中含有地外生命某种残存的形式，但这尚不是最终的结论。况且，到目前为止，尚无人认为“排列有序的分子”是在实验室试验过程中某种污染进入陨石内部形成的。许多直接从事这项研究的科学家认为，“排列有序的分子”就是被矿化的残留下来的地外微小生命物质。在谈到“碳球粒可能是有地外生命生存”的观点有利的证据时，需补充一点，在地面上陨落的天体中，很少有如此独一无二的。迄今为止，这些陨落的天体尚未被正式认定为陨石，有时它们被称作“假陨石”。在这些陨石中，有的还被称作“铜陨石”。1820年，一块通红的石灰碎块从天而降，陨落到英国“艾舍尔”号船的甲板上。1931年，一块黄铜块陨落到美国的伊顿地区。1925年4月11日，一颗耀眼的火流星掠过天际，一块巨大的石灰石陨落在瑞典，在这块陨落的石灰石中发现了类似海洋生物的某种残存的贝壳类和类似三叶虫动物的残留体。美国国家航空航天局和斯坦福大学最近发表了一篇报告，认为40－45亿年前，南极大陆上曾存在微生物。而从南极大陆的火星陨石中发现的显示火星生命体存在的物质看，地球外存在有生命体的迹象。美国国家航空航天局局长可鲁把火星上可能存在生命体这个宇宙研究史上的最新发现称之为“令人震惊的发现”。新发现是从1984年被发现的12个陨石中的一个叫作“ANDe400”的南极陨石分析中产生的。它大约是1500万年前火星与木星间小彗星群碰撞的结果，大致在1300万年前落在南极大陆，年龄大致是40－45亿年。美国国家航空航天局和斯坦福大学的研究表明，对陨石进行薄片分析后，能见到一种叫“多循环芳香碳水化合物（PAH）”的有机物。从这种有机物看，可以证明火星的生成过程或微生物存在的可能性。因此从陨石切片看，可以得出火星上曾有生物体存在的痕迹。从PAH中还可发现，有的细菌酷似地球细菌，其分子结构为与磁铁和巴伐利亚硫化铁相似的单细胞物质，这也为火星上有微生物存在的推论提供了证据。当然，美国航空航天局仅用“有力的证据”、“有待进一步调查证实”等字眼，尽量避免使用火星上存在微生物的肯定性语言。可鲁局长解释说：“陨石中发现的火星上存在与地球细菌相似的单细胞生物痕迹，并不是说火星上过去就一定存在高等生物。”这些陨石甚至成为加速同地外文明之间联系的“信使”，它们或许是最令世界震惊的其他智慧生物均可利用的联系手段。科学家确认，在某些陨石的碳球粒中发现的长有机链分子，很可能来自那些大量射向我们的某个遥远的文明。这些长有机链分子是否载有密码信息呢？

碳多吧，不完全燃烧，然后就污染了……

多环芳烃PAH是指具有两个或两个以上苯的一类有机化合物。多环芳烃是分子中含有两个以上苯环的碳氢化合物，包括萘、蒽、菲、芘等 150余种化合物。英文全称为polycyclic aromatic hydrocarbon，简称PAH。有些多环芳烃还含有氮、硫和环戊烷，常风的多环芳烃具有致癌作用的多环芳烃多为四到六环的稠环化合物。

1.PAH是一类由两个或多个芳香环(碳和氢原子)组成的物质,在加工工业和其他人类活动中,由于有机物质的不完全燃烧和高温分解可以产生大量的PAH。PAH是致癌和致畸物。2.肺动脉高压(PAH)3.硬皮病相关性PAH

（1）PAH~~~~多环芳烃PAH是指具有两个或两个以上苯的一类有机化合物。多环芳烃是分子中含有两个以上苯环的碳氢化合物，包括萘、蒽、菲、芘等 150余种化合物。英文全称为polycyclic aromatic hydrocarbon，简称PAH。有些多环芳烃还含有氮、硫和环戊烷，常风的多环芳烃具有致癌作用的多环芳烃多为四到六环的稠环化合物（2）Phthalates（邻苯二甲酸盐）是一组化学化合物，主要用于聚氯乙烯材料，令聚氯乙烯由硬塑胶变为有弹性的塑胶，起到增塑剂的作用。邻苯二甲酸酯是一类能起到软化作用的化学品。它被普遍应用于玩具、食品包装材料、医用血袋和胶管、乙烯地板和壁纸、清洁剂、润滑油、个人护理用品，如指甲油、头发喷雾剂、香皂和洗发液等数百种产品中。邻苯二甲酸盐在人体和动物体内发挥着类似雌性激素的作用，可干扰内分泌，使男子精液量和精子数量减少，精子运动能力低下，精子形态异常，严重的会导致睾丸癌，是造成男子生殖问题的“罪魁祸首”。（3）Organotin~~~~有机锡化合物是锡和碳元素直接结合所形成的金属有机化合物。通式RnSnX4-（n=1-4，R为烷基或芳香基）。有烷基锡化合物和芳香基化合物两类。其基本结构有一取代体、二取代体、三取代体和四取代体（指R的数目）。锡产量中的10-20%用于合成有机锡化合物。

　　定义1:　　既是电子行业对通孔直插式元件的统称.包括:DIP,PICC,PTH等.　　定义2:　　金属管穿过电路板孔洞的表面，连接双面板上的两面电路，在多层板中还起到连接内部电路的作用。　　多环芳烃（PAH）简介　　什么是多环芳烃（PAH）　　多环芳烃PAH是指具有两个或两个以上苯的一类有机化合物。多环芳烃是分子中含有两个以上苯环的碳氢化合物，包括萘、蒽、菲、芘等 150余种化合物。英文全称为polycyclic aromatic hydrocarbon，简称PAH。有些多环芳烃还含有氮、硫和环戊烷，常风的多环芳烃具有致癌作用的多环芳烃多为四到六环的稠环化合物。国际癌研究中心（IARC）（1976年）列出的94种对实验动物致癌的化合物。其中15种属于多环芳烃，由于苯并[a]芘是第一个被发现的环境化学致癌物，而且致癌性很强，故常以苯并(a)芘作为多环芳的代表，它占全部致癌性多环芳烃1%-20%。 　NP是Network Processor的缩写，意为网络处理器。根据“国际网络处理器会议”的定义：网络处理器是一种可编程器件，它特定地应用于通信领域的各种任务，比如包处理、协议分析、路由查找、防火墙、QoS等。 　　网络处理器器件内部通常由若干个微码处理器和若干硬件协处理器组成，且多个微码处理器在NP内部并行处理，通过预先编制的微码来控制处理流程。对于某些复杂的标准操作，如内存操作、路由表查找算法、QoS的拥塞控制算法、流量调度算法等，则采用硬件协处理器来进一步提高处理性能，从而实现了业务灵活性和高性能的有机结合。

目录 1 概述 2 疾病名称 3 英文名称 4 缩写 5 苯丙氨酸羟化酶缺乏症的别名 6 分类 7 ICD号 8 流行病学 9 病因 10 发病机制 10.1 分类 10.2 分子生物学研究 10.3 脑部病理改变 11 苯丙酮尿症的临床表现 12 苯丙酮尿症的并发症 13 实验室检查 13.1 尿苯丙酮酸试验 13.2 血苯丙氨酸测定 14 辅助检查 14.1 脑电图（EEG） 14.2 产前检查 14.3 X线检查 15 诊断 15.1 筛查方法 15.2 苯丙氨酸负荷试验 15.3 病因诊断 16 鉴别诊断 17 苯丙酮尿症的治疗 18 预后 19 苯丙酮尿症的预防 20 相关药品 21 相关检查 附： 1 治疗苯丙氨酸羟化酶缺乏症的中成药 2 苯丙氨酸羟化酶缺乏症相关药物 这是一个重定向条目，共享了苯丙酮尿症的内容。为方便阅读，下文中的 苯丙酮尿症 已经自动替换为 苯丙氨酸羟化酶缺乏症 ，可 点此恢复原貌 ，或 使用备注方式展现 1 概述 苯丙氨酸羟化酶缺乏症（phenylketonuria，PKU）或称苯丙酮尿症（phenylalanine hydroxylase deficiency）是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。 PKU是氨基酸代谢性疾病最常见的类型，全球发病率约1/1.5万，随民族和地区而不同。与其他氨基酸尿症不同，该病有特殊的历史意义。自1934年Folling发现本病以来，一直被作为氨基酸尿症的经典实例说明医学遗传学的3个基本原则：①具有常染色体隐性遗传特征；②证实Garrod基因作用的主要原理，遗传因素决定化学反应及个体生物化学差异；③PKU是以高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia）为表现型的疾病，只有当等位基因表达于高水平左旋苯丙氨酸（Lphenylalanine）环境时才能发病。因此，最终表现型是血统与营养（nature and nutrition）或基因与环境相结合的产物。 苯丙氨酸羟化酶缺乏症临床表现不均一，主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和鼠气味等，脑电图异常。多在儿童及青少年中发病。特点是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期诊断和早期治疗，则前述临床表现可不发生，智力正常，脑电图异常也可得到恢复。 2 疾病名称 苯丙氨酸羟化酶缺乏症 3 英文名称 phenyl ketonuria 4 缩写 PKU 5 苯丙氨酸羟化酶缺乏症的别名 phenylalanine hydroxylase deficiency；苯丙酮尿症；苯酮尿症 6 分类 神经内科 > 糖原贮积病和氨基酸代谢病 代谢科 > 代谢性疾病 7 ICD号 E70.1 8 流行病学 苯丙氨酸羟化酶缺乏症为一种典型的隐性遗传疾病，多在儿童及青少年中发病，全球发病率约1/1.5万，随民族和地区而不同。北京大学医学院报告（1985）我国新生儿PKU的发病率为1/1.6万活婴，绝大多数为典型PKU，仅约1%为四氢蝶呤缺乏性PKU，PKU突变基因携带者的频率为1/65。 9 病因 随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶（PAH），但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙酮尿（PKU）就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少，羟苯丙酮酸酶受抑而使羟苯酮酸在体内堆积。 苯丙氨酸羟化酶缺乏症为常染色体隐性遗传，突变基因位于12号染色体长臂（12q24.1），该基因的微小变异即可引起发病，并非由于基因缺失。系由两个杂合子的婚配而导致的遗传性疾病，以近亲结婚的子代为多见，患儿同胞约40%患病。由于苯丙氨酸羟化酶（phenylalanine hydroxylase）基因突变，导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶缺乏，是本病基本的生化异常。如果发生变异的堿基对不同，引起临床表现的严重程度有很大差异，可表现为典型PKU或轻度高苯丙氨酸血症。 10 发病机制 苯丙氨酸（phenylalamine，PA）是一种人体必需氨基酸，它参与构成各种蛋白质成分，但在人体内不能合成。正常情况下，摄入的PA中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质，其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸，再经其他酶的作用转化为多巴、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺上腺上腺素及黑色素等。苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统，除羟化酶本身外，还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤，任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高。 当PA羟化酶缺乏时，未参与第一步蛋白质合成的苯丙氨酸在血浆内贮积，并沉积于全身组织包括脑。血中苯丙氨酸超过肾阈而排出，产生苯丙氨基酸尿。 PA的主要途径（羟化）受阻后，PA的次要代谢途径则代偿性地亢进，使PA转化为苯丙酮酸、苯乳酸、正羟苯乙酸和苯乙酸的比重逐步增加。正常时这条代谢旁路进行得很少，因此这些代谢产物的含量极少；当PA羟化酶缺乏时，这些代谢产物才达到异常增高的水平，积蓄于组织、血浆和脑脊液中，并大量从尿中排出，产生苯丙酮尿尿症。 10.1 分类 根据生化缺陷的不同可分为 （1）典型PKU：先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷。 （2）持续性高苯丙氨酸血症：见于苯丙氨酸羟化酶异构酶缺陷或典型苯丙酮尿尿症杂合子，血苯丙氨酸增高。 （3）一过性轻度高苯丙氨酸血症：多见于早产儿，是苯丙氨酸羟化酶成熟延迟所致。 （4）苯丙氨酸转氨酶缺乏：虽然血苯丙氨酸含量增加，但尿中苯丙酮酸及羟苯乙酸可不增高，给予负荷量的苯丙氨酸口服后血酪氨酸也不增加。 （5）二氢蝶呤还原酶缺乏：酶活性完全或部分缺乏，除影响脑发育外可使基底节钙化。 （6）二氢蝶呤合成缺陷：缺乏甲醇氨脱水酶或其他多种酶。 典型PKU患儿出生时神经系统正常，由于纯合子患儿缺乏神经系统保护措施，神经系统长期暴露于苯丙氨酸而出现症状。如母亲是纯合子，血苯丙氨酸水平很高，患儿是杂合子，在子宫中就可发生中枢神经系统损害，出生时表现为智力障碍。 普通型PKU及某些轻度和严重变异型，疾病早期未经治疗可出现精神衰退。推测可能为等位基因突变型，表现为高苯丙氨酸血症（hyperphenylalaninemia），无苯丙酮尿尿症及神经系统受累。此外，即使少数（约3%）病人控制高苯丙氨酸血症，也不能预防神经系统病变的进展。 10.2 分子生物学研究 正常人PAH蛋白有折叠，并有铁结合位点。铁结合位点结构的保持与位于与活性位点相关的3D结构中的第349位的丝氨酸有关，这个位点的丝氨酸与PAH结构的稳定性聚合和PAH的催化性质也具重要性。Fusetti等测定了人PAH（残基118～452）的结晶结构，发现此酶与组成催化和四聚体化区的每个单聚体以四聚体结晶出现。在四聚体化区的特性是存在与其他单聚体相互作用的交换臂，因而形成一反平行的盘旋卷，而且明显的不对称，这是由于在导致盘旋卷螺旋的螯合区有两个交替构形所引起。最常见的PAH突变中的某些突变即发生于催化区和四聚体区的交界处。 不同的PAH基因的突变使PAH活性受影响的程度不同，对PAH结构的影响也不一样。Camez等用不同的表达系统揭示PAH突变：Leu348Val、Ser349Leu、Val388Met引起PAH蛋白有折叠缺陷。将突变的PAH蛋白在大肠埃希杆菌中表达显示比野生型PAH蛋白有对热不稳定，降解的时间过程也不相同。Bjo等研究了PAH7种错义点突变，即R252G/Q、L255V/S、A259V/T及R270S。另外还有一种突变为G272X。当将这些突变的PAH蛋白与麦芽糖酶以融合蛋白形式共同表达于大肠埃希杆菌中，证明人PAH蛋白折叠和聚合为同种四聚体/二聚体的能力有缺陷，大多数回收为无活性聚集型。R252Q和R252G回收到具有催化活性的四聚体和二聚体，R252G回收到一些二聚体。前述3种突变使PAH活性分别只有野生型活性的20%、44%和4.4%。当在体外以耦联的转录翻译系统表达时，所有突变的PAH均回收到具有低同种特异性活性的非磷酸化和磷酸化型的混合物。所有这些PAH基因突变所表达的变异的人PAH蛋白在寡聚化方面均有缺陷，在体外实验对限制性蛋白溶解的敏感性增加，在细胞中的稳定性减低，催化活性也有不同程度的减低。所有前述作用看来是由于单聚体结构紊乱的结果。根据人PAH催化区的晶体结构，突变对折叠和单聚体寡聚体化的影响提供一种解析。 以上是一些肝PAH基因突变所引起的PAH蛋白结构和活性变异的相关性。99%的高苯丙氨酸血症或PKU都是由于PAH基因突变引起，只有1%是由于辅因子生物合成或再生有障碍所致。PAH基因突变可累及外显子和内含子，可为错义突变或无义突变。突变类型有点突变、插入或缺失、提前停止编码、剪接和多态性。突变的基因型有纯合子、杂合子和复合性杂合子。Scriver等于1996年综述了PAH基因突变，在全世界26个国家，81位研究者分析了3986突变的染色体，确定了243种不同的突变。到1999年3月Zekanowski等在论文中指出：世界上PAH基因突变已达350种以上。该作者研究了编码PAH酶调节区：部分的外显子3突变可引起经典的PKU、轻度的PKU和轻度的高苯丙氨酸血症，后者的突变常位于71～94位的氨基酸残基。汪宁指出到1998年4月止全世界PAH基因突变已增加到390种。在我国1996年徐陵亭等报道已确定PAH基因突变有20多种，约占PAH突变基因的80%。大多数学者认为PAH突变的基因型与表型之间有相关，只少数病人例外。Guldberg等人认为：部分病人PAH突变的基因型与表型之间的不一致可能是由于用以检查突变的方法或者由于表型分类不同所致。 不同的国家和地区PKU患者PAH基因突变有所不同，我国北方和南方人群PAH基因突变类型分布也不一致。土耳其祖先病人的亚组中最常见突变为IVS1O11 G→A（占分析的等位基因的38%）；罗马尼亚PKU病人中PAH基因突变以Arg408Trp居多（占等位基因47.72%），Lys363fsdelG（13.63%）和Phe225Thr占6.81%，3种突变占突变等位基因的70%；在捷克PKU病人中Arg408Trp突变占54.9%。对各地区人群PAH基因突变类型的分布的不同可能反映PAH基因突变有多种机制，包括拓荒者作用（founder effect）、遗传漂流（geic drift）、过度互换性（hypermutability）和选择（selection）。 以上是肝脏PAH基因结构、性质和突变及突变所引起的PAH蛋白的异常。PAH蛋白除了在肝脏细胞中表达外，在非肝脏组织中也有表达，包括肾脏、胰腺和脑。肾脏中PAH一级结构与肝脏中的一致，只是其调节不同于肝脏中的PAH，但在机体苯丙氨酸平衡中，肾脏的PAH可能起作用。 除了肝PAH活性缺如或降低可引起PKU外，还有PAH的辅因子发生变化也可引起。参与PAH作用的主要辅因子有5，6，7，8四氢生物蝶呤（5，6，7，8tetrahydrobiopterin），此物质为苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸羟化必须的辅因子。负责编码此物质的基因为6丙酮酰四氢蝶呤合酶（6pyruvoyltetrahydropterin）合成酶（PTPS）基因。如果这种酶基因发生突变，则PTP缺乏，PAH活性即使正常，也可引起PKU。另一种可引起PKU的酶是二氢蝶呤还原酶。据此，PKU的发病牵涉到至少3种酶基因，其中一个基因发生突变即可引起PAH活性缺如或减低，从而引起PKU。 10.3 脑部病理改变 表现为非特异性变化，通常以白质改变为明显。大致可有下列数种情况。 （1）脑成熟障碍。胎儿在妊娠后期即开始有脑发育异常，脑的白质、灰质分层不清楚。白质中有异位灰质出现。 （2）髓鞘生成障碍。以视束，皮质脊髓束、皮质脑桥小脑束纤维的髓鞘形成不全为最明显。 （3）灰质和白质囊样变性；此外，还有脑的黑质、蓝斑部的色素消失，脑重量减轻等变化。 11 苯丙氨酸羟化酶缺乏症的临床表现 苯丙氨酸羟化酶缺乏症是一种遗传性疾病，故新生儿即有高苯丙氨酸血症，因未进食，血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高，故出生时无临床表现。如果对新生儿未作苯丙氨酸羟化酶缺乏症筛选，随着喂食的时间延长，血中苯丙氨酸及其代谢产物逐渐升高，临床症状才渐渐表现出来。 1.典型PKU病例出生时多表现正常，在1～6个月后婴儿逐步出现智商（IQ）降低，并出现易激惹，呕吐，过度活动或焦躁不安，有些婴儿出现湿疹。身体或衣服可闻到特殊的气味，如霉味或“鼠味”，是该病患儿的特征性表现。智力低下是本病最常见的症状，约90%以上的患儿可有中至重度智力低下，6个月以后IQ迅速下降，至1岁时降至50；3岁时降到40左右； 5～6岁时测定IQ评分通常＜20，偶尔为20～50，很少＞50。 2.患儿1岁后运动发育也明显落后，语言障碍最突出，可有步态笨拙、双手细震颤、协调障碍、姿势怪异及重复性手指作态等。行为异常表现为多动、易激惹、激越行为和情绪不稳等，见于约60%以上的患儿。 3.癫痫发作是本病的又一特征，常在1岁左右发病，约25%的严重智力迟钝患儿可有癫痫发作。临床表现最常见为屈肌痉挛（flexor spa *** ），其次为失神性发作和全面性强直阵挛性发作，也可见婴儿痉挛症。随年龄长大，婴儿痉挛发作减少，转变为小发作或大发作。 4.神经系统体格检查异常发现不多，1/3患儿正常；1/3有轻微多动、震颤、腱反射亢进、踝阵挛等；锥体束征较常见；不自主运动如扭转痉挛、手足徐动、肌张力障碍等以及明显小脑性共济失调也有过报道，但很少见。严重者可出现脑性瘫痪。 5.一般体态、生长发育多数正常；90%的患儿有黑色素缺乏，皮肤特别白，但又不是白化病，头发淡黄或棕色，虹膜色素淡呈棕黄色，白种人呈蓝色。此外，小孩的前牙稀疏、骈指、脊柱裂等亦可常见。 6.脑电图检查80%可见异常。CT可见脑萎缩。 苯丙酮尿尿症的症状和体征除智能低下外大部分是可逆的。当PA浓度控制后症状可以消失，癫痫可以控制，脑电图异常可以恢复，毛发色素可以加深，身体气味可以消失。 12 苯丙氨酸羟化酶缺乏症的并发症 约2/3的患儿有轻度小颅畸形，眼底正常，无内脏肿大或骨骼异常。 13 实验室检查 13.1 尿苯丙酮酸试验 由于患儿尿中排出苯丙酮酸增多，可作定性试验。方法有： （1）三氯化铁试验：将5%三氯化铁滴入5ml尿中立即出现绿色反应则为阳性。新生儿尚未喂食，此试验呈阴性。枫糖尿病者尿也可呈阳性，故此试验特异性较差。 （2）2，4硝基苯肼试验：如果产生黄色混浊沉淀则为阳性。 13.2 血苯丙氨酸测定 正常人血中苯丙氨酸为60～180μmol/L，PKU患者可高达600～3600μmol/L。如果以258μmol/L为正常人与PKU病人的分界点，则有高达4%的假阳性。用色层析法则在生后几天的新生儿中可出现假阴性。MS/MS法可减少假阳性率，此方法可同时测定血苯丙氨酸和酪氨酸，并可计算苯丙氨酸/酷氨酸比值。如果以比值2.5为正常儿童与患PKU者的分界点，则可将假阳性减少到1%。故目前多用此方法来筛选新生儿苯丙酮尿尿症。此方法还可用来筛选半乳糖血症、枫糖尿病、同型胱氨酸尿尿症和先天性甲状腺功能减低症，一次检查可以筛选多种先天性疾病。 14 辅助检查 14.1 脑电图（EEG） 主要是棘慢波，偶见高波幅节律紊乱。EEG随访研究显示，随年龄增长，EEG异常表现逐渐增多，至12岁后EEG异常才逐渐减少。 14.2 产前检查 由于绒毛及羊水细胞测不出苯丙氨酸羟化酶活性，所以产前诊断问题长期不能解决。目前我国已鉴定出25种中国人PKU致病基因突变型，约占我国苯丙氨酸羟化酶突变基因的80%，已成功用于PKU患者家系突变检测和产前诊断。 14.3 X线检查 可见小头畸形，CT和MRI可发现弥漫性脑皮质萎缩等非特异性改变。 15 诊断 本病诊断应强调早期诊断，以便得到早期治疗，以避免智力发育障碍。要得到早期诊断必须在新生儿中进行苯丙氨酸羟化酶缺乏症的筛查。乳儿期以后出现精神发育迟缓，智商降低，头发红棕色，皮肤色白，伴或不伴抽搐发作者，应考虑本病之可能。可作尿中苯丙酮酸测定（三氯化铁试验）和血浆苯丙氨酸在200mg/L以上者当可确诊。尿液三氯化铁试验可能出现假阳性的结果，因为酪氨酸病，枫糖浆尿病和吩噻嗪药物类的尿液均可出现三氯化铁的绿色反应，此时可作2，4二硝基苯肼试验鉴定之。 15.1 筛查方法 国际上公认的常规筛查方法为Guthrie 发现的细菌抑制法。国内已有PKU 筛查试剂盒供应。此方法是根据患儿血对培养的变异性枯草杆菌生长带的大小来估计血中苯丙氨酸的水平。如果估计的血苯丙氨酸的水平在0.24mmol/L 则为阳性。此方法可用于出生后3～5 天的婴儿。对有家族史的新生儿更应进行新生儿期筛查。 15.2 苯丙氨酸负荷试验 此试验可以直接了解PAH 的活性。负荷剂量为口服苯丙氨酸0.1g/kg，连服3 天。经典的PKU 患儿血中苯丙氨酸水平在1.22mmol/L以上，轻型者则常在1.22mmol/L 以下，后一种结果提示这些患儿可能是无PKU的高苯丙氨酸血症。 15.3 病因诊断 引起苯丙氨酸羟化酶缺乏症的基因是PAH 基因，病因诊断就是检测PAH基因突变。PAH 基因突变的检测不仅可以对患者做出病因诊断，而且对胎儿可做出产前诊断。基因型与表型之间在大多数病人中存在相关性。不同的突变类型对PAH 活性的影响程度也不相同，因此检测PAH 基因突变对判定预后和指导治疗也有指导意义。 检测PAH 基因的突变方法很多，但多以多聚酶链式反应（PCR）再联合后述检测方法中的1 种或2 种，包括单链构形多态性（SSCP）、限切酶片段长度多态性（RFLP）、变性梯度凝胶电泳（DGGE）、DNA 直接测序、突变位点特异性寡核苷酸探针（ASO）、PCR聚丙烯胺凝胶电泳银染色、双脱氧指纹法、扩增不应性突变系（anplification refractory mutation system，ARMS）、酶错配裂解方法等。可以分析扩增的DNA，也可对RNA 进行SSCP 分析。分析标本用周围血淋巴细胞，产前诊断可分析极体（配子产物）。分析极体和ASO 可作产前诊断，对已知突变位点的PAH 基因也可用ASO 方法检查。我国最常见的PAH 基因突变有5 种：R243Q、Y204C、V399V、Y356X、R413P，此5 种PAH 基因突变占56.7%。在突变中以点突变最常见，占突变类型中的77.4%。 16 鉴别诊断 需与其他病因（如脂类沉积病、围生期疾病）导致的精神发育迟缓，癫痫发作、震颤、肌张力增高、共济失调、腱反射亢进及脑性瘫痪相鉴别。 17 苯丙氨酸羟化酶缺乏症的治疗 PKU 症是遗传性疾病，PAH 基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果（即对大脑的损害）。治疗目的在于减少体液中苯丙氨酸及代谢产物含量，防止或减轻脑损害。 1.典型PKU的治疗关键是控制饮食中苯丙氨酸（PA）的含量，采取低苯丙氨酸饮食，婴儿期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂养，国内也有出品，既能满足机体代谢和生长发育的最低需要，又不会使血中 PA含量过高造成脑损伤。人的大脑发育在出生后头1 年（特别是头半年）是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始，如生后6个月才开始疗效差，4～5岁开始因神经系统发育已基本完成而无效（Holtzman etal，1986）。如控制患儿饮食中PA，血PA含量维持在0.18～0.92mmol/L（5～10mg/dl）疗效可能较理想，可提高智力发育。然而，断奶后再维持低苯丙氨酸饮食并非容易，因动植物蛋白中PA含量均可达0.18～0.31mmol/L，必须严格限制蛋白质饮食，还要充分满足热卡、脂肪、维生素及矿物质等需求，需要营养医师制定食谱，进行严密随访。特殊膳食的口味很差，许多患儿难于接受。文献报告饮食控制愈好，IQ发育愈高。如儿童期中断饮食治疗，可再次出现精神运动发育迟滞，IQ下降；恢复饮食治疗，仍可望获得一定疗效。国内许多病例是在婴儿后期或儿童期已发生脑损伤时才确诊，此时采取饮食治疗虽不能改善智商，但对控制痫性发作及改善发育迟滞、皮肤湿疹、皮肤及毛发色素减退、硬皮症、 *** 减少和生殖功能缺陷等仍有裨益。 目前，饮食治疗的期限仍有争论。多数患儿6岁后可不必严格限制膳食，但苯丙氨酸摄入仍在限制之列。有苯丙氨酸血症而无PKU的儿童无必要饮食治疗。也有学者认为，饮食治疗应持续至青春期后以至终生。对饮食治疗的副作用，如生长落后、短身材、低体重、低血糖、低蛋白血症及骨龄延迟等必须有充分预料。因PA是人体必需氨基酸，完全缺乏可能导致严重后果，如嗜睡、贫血、厌食、腹泻和皮疹，甚至死亡。 在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育、营养状况及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖、低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。 2.少数患儿是PKU变异型，限制PA饮食不能阻止神经系统受累，有些这类患儿早在新生儿早期即有肌张力障碍性锥体外系肌强直，称僵婴综合征（stiffbaby syndrome），用生蝶呤（生物蝶呤）可能有效，因这类患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶水平正常，该酶缺乏是由于四氢生物蝶呤活性协同因子合成障碍，可因二氢蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤（生物蝶呤）合成减少所致；尿中儿茶酚胺代谢物和5羟色胺减少，限制饮食PA无效，对这些病例的治疗主要通过补充神经递质前体左旋多巴（Ldopa）和5羟色氨酸（5hydroxytryptophan）加以纠正。 人体体表面积计算器 BMI指数计算及评价 女性安全期计算器 预产期计算器 孕期体重增长正常值 孕期用药安全性分级（FDA） 五行八字 成人血压评价 体温水平评价 糖尿病饮食建议 临床生化常用单位换算 基础代谢率计算 补钠计算器 补铁计算器 处方常用拉丁文缩写速查 药代动力学常用符号速查 有效血浆渗透压计算器 乙醇摄入量计算器 医学百科，马上计算！ 18 预后 苯丙氨酸羟化酶缺乏症的预后取决于PAH活性减低的程度和是否能早期诊断和早期治疗。轻度PAH活性减低者，可能只有轻度高苯丙氨酸血症，智力不受损害，能够得到早期诊断和早期治疗者预后良好。 19 苯丙氨酸羟化酶缺乏症的预防 遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。患PKU 症妇女在怀孕前和怀孕过程中也应采用饮食治疗，使血中苯丙氨酸降低到允许水平0.6mmol/L，否则对胎儿带来严重后果。一般而言，对胎儿安全的母亲血中苯丙氨酸水平在0.24～0.36mmol/L（4～6mg）。如果患有PKU 的妊娠母亲高苯丙氨酸血症得到控制，前述对胎儿的不良的严重影响将可完全避免。 提倡母乳喂养。尽早发现苯丙酮尿尿症携带者和普及三氯化铁尿布，使已致病婴儿及早发现、及早治疗是预防智能低下的重要办法。 20 相关药品 氧、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素、麦芽、胱氨酸、左旋多巴 21 相关检查 丙氨酸、丝氨酸、色氨酸、胱氨酸、儿茶酚胺、5羟色胺 治疗苯丙氨酸羟化酶缺乏症的中成药 新生儿疾病筛查管理办法 生儿疾病筛查病种包括先天性甲状腺功能减低症、苯丙酮尿症等新生儿遗传代谢病和听力障碍。卫生部根据需要... 更多治疗苯丙氨酸羟化酶缺乏症的中成药 苯丙氨酸羟化酶缺乏症相关药物 小儿用氨基酸注射液（18）

1、食品在烘烤或熏制时直接受到污染2、食品成分在高温烹调加工时发生热解或热聚反应所形成，这是食品中多环芳烃的主要来源3、植物性食品可吸收土壤、水和大气中污染的多环芳烃4、食品加工中受机油和食品包装材料等的污染，在柏油路上晒粮食使粮食受到污染5、污染的水可使水产品受到污染6、植物和微生物可合成微量的多环芳烃

HAP“虎”法国陆军护航和火力支援型，预计从1997年开始交付，装一门30毫米GIAT-30781自动机炮，带有150～450发炮弹。两侧短翼装4枚玛特拉公司“密史脱拉风”红外制导空空导弹和2个分别装22枚68毫米SMEB火箭弹的火箭发射器。“密史脱拉风”导弹也可换装12枚火箭弹的火箭弹发射器，使火箭弹总数达到68枚，座舱顶部装有电视，前视红外仪、激光测距仅和直射光探设备；PAH-2“虎”德国陆军反坦克型，短翼挂架可装8枚“霍特”2或第三代远程反坦克导弹，或4枚“霍特”2，外加4枚第三代远程反坦克导弹(内侧)和4枚用于自卫的“毒刺”2空空导弹，旋翼轴上装有电视、前视红外仪／跟踪装置／激光测距仪，机头装驾驶员用前视红外夜视装置；HAC“虎”法国陆军反坦克型，短翼挂架可装8枚“霍特”2或第三代远程反坦克导弹，或4枚“霍特”2导弹和4枚第三代远程反坦克导弹(内侧)和4枚玛特拉公司的“密史脱拉风”空空导弹(外恻)。旋翼轴上装有类似于PAH-2那样的前视红外夜视系统。第一架原型机于1991年上半年试飞。(1)尺寸数据：旋翼直径13.00米，尾桨直径2.70米，机身长14.00米，机高3.81米，翼展4.32米。(1)重量数据：基本空重3300千克，任务起飞重量5300-5800千克，最大过载起飞重量6000千克。(1)性能数据：巡航速度250-280千米／小时，最大爬升率(海平面)大于10米／秒，悬停升限(无地效)大于2000米，续航时间(20分钟余油)2小时50分。

HAP／PAH－2／HAC“虎”是德国MBB公司和法国国营航宇工业公司联合研制的反坦克和地面支援直升机。两家公司的分工如下：德国MBB公司负责研制旋翼、后机身、液压和飞行控制系统，并进行飞行性能、飞行特性、强度、振动试验和模拟飞行试验。法国国营航宇工业公司负责研制尾桨、中机身、传动HAP／PAH－2／HAC“虎”系统、燃油和电气系统，并进行气动力、重量控制、维护性、可靠性和生存性试验。

苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。是先天代谢性疾病的一种，由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致，引起中枢神经系统的损伤。苯丙氨酸（PA）是人体必需的氨基酸之一。正常小儿每日需要的摄入量约为200-500mg，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。人体内的BH4是由鸟苷三磷酸（GTP），经过鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP—CH）、6—丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6—PTS）和二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）等一系列酶的催化而合成，PAH、GTP—CH、DHPR三种酶的编码基因分别定位于12q24.1、14q11，4p15.1—p16.1；而对6—PTS编码基因的研究尚在进行中，上述任一编码基因的突变都有可能造成相关酶的活性缺陷，致使苯氨酸发生异常累积。本病分为典型和BH4缺乏型两类：①典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏PAH，部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸，并从尿中排出。由于酪氨酸生成减少，致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成不足，而蓄积的高浓度的苯丙按散及其旁路代谢产物导致细胞受损。②BH4缺乏型是由于GTP—CH、6—PTS或DHPR等任何一种酶缺乏所导致，BH4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必须的共同的辅酶，BH4的缺乏不仅苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，而且造成酪氨酸不能转变成多巴胺，色氨酸不能转变成5—羟色胺、5—羟色胺均匀为重要的神经递质，其缺乏可加重神经系统的损害，故BH4缺乏型PKU的临床症状更重，治疗亦不易。症状体征出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3—6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。1、神经系统：早期可有神经行为异常，如兴奋不安、多动或嗜睡、萎靡、少数呈现肌张力增高，腱反射亢进，出现惊厥（约25％），继之智能发育落后日渐明显，80％有脑电图异常。BH4缺乏型的神经系统症状出现较早且较严重，常见肌张力减低、嗜睡、惊厥，如不经治疗，常在幼儿期死亡。2、外貌：因黑色素合成不足，在生后数月毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。皮肤干燥，有的常伴湿疹。3、其他：由于尿和汗液中排出苯乙酸，呈特殊的鼠尿臭味。

问题一：宝盖头底下加一个臣念什么？？ 宦（huan）第四声，太监的意思 来自UC浏览器 问题二：臣加宝盖头读什么叫 宦[huàn] 释义： 1.官，做官：官～。仕～。～海。～游。 2.阉人，太监：～官。 3.姓。 部首: 宀 部外笔画: 6 总笔画: 9 供参考，有疑问请追问 问题三：上面一个宝盖头下面一个大臣的臣这个字念什么 宦 huàn ㄏㄨㄢ 1. 官，做官：官～。仕～。～海。～游。 2. 阉人，太监：～官。 3. 姓。 问题四：宝盖头加个臣念什么 宝盖头加个臣字 这个字是 宦 读音:[huàn]部首:宀 五笔:PAHH 问题五：宝盖头加臣是什么字 宝盖头 下加 臣 是宦官 （huan guan） 的“ 宦”huan 问题六：宝盖头加个臣是什么字? 宦 拼 音 huàn 部 首 宀 笔 画 9 五 行 水 五 笔 PAHH 生词本 基本释义 详细释义 1.官，做官：官～。仕～。～海。～游。 2.阉人，太监：～官。 3.姓。 相关组词 宦海 仕宦 官宦 宦官 宦游 宦途 宦网 宦成 天宦 竖宦宦牒 微宦 宦吏 宦族 更多 百科释义 宦，huàn，本义是做奴隶主或帝王的奴仆。 查看百科 英文翻译 Huan 问题七：一个宝盖头一个臣读什么 宦（huàn ） 1.官，做官：官～。仕～。～海。～游。 2.阉人，太监：～官。 3.姓。 问题八：宝盖头一个臣读什么字 拼 音 huàn 部 首 宀 笔 画 9 五 行 水 五 笔 PAHH 生词本 基本释义 详细释义 1.官，做官：官～。仕～。～海。～游。 2.阉人，太监：～官。 3.姓。 相关组词 宦海 宦官 仕宦 官宦 宦途 宦游 宦网 宦者 天宦 宦吏宦成 乡宦 宦族 宦室 更多 百科释义 宦，huàn，本义是做奴隶主或帝王的奴仆。

目录 1 拼音 2 英文参考 3 概述 4 肾血浆流量的别名 5 肾血浆流量的医学检查 5.1 检查名称 5.2 分类 5.3 肾血浆流量的测定原理 5.4 试剂 5.5 操作方法 5.6 正常值 5.7 化验结果临床意义 5.8 附注 1 拼音 shèn xuè jiāng liú liàng 2 英文参考 renal pla *** a flow，RPF 3 概述 肾血浆流量又称肾血浆流流量（renal pla *** a flow，RPF），它是指单位时间内流经肾脏的血浆量。如果血中某物质既可由肾小球滤过，又可从肾小管排泌，其清除率则为肾小球滤过和肾小管排泌的综合结果。若该物质经过肾脏循环1周以后可完全被清除，该物质的血浆清除率即等于肾脏1min内的血浆流量。 肾血浆流量对肾小球滤过率有很大影响，主要影响滤过平衡的位置。如果肾轿浆流量加大，肾小球毛细血管内血浆胶体渗透压的上升速度减慢，滤过平衡就靠近出球小动脉端，有效滤过压和滤过面积就增加，肾小球滤过率将随之增加。如果肾血流量进一步增加，血浆胶体渗透压上升速度就进一步减慢，肾小球毛细血管的全长都达不到滤过平衡，全长都有滤过，肾小球滤过率就进一步增加。相反，肾血浆流量减少时，血浆胶体渗透压的上升速度加快，滤过平衡就靠近入球小动脉端，有效滤过压和滤过面积就减少，肾小球滤过率将减少。在严重缺氧、中毒性休克等病理情况下，由于交感神经兴奋，肾血流量和肾血浆流量将显著减少，肾小球滤过率也因而显著减少。 4 肾血浆流量的别名 肾血浆流流量 5 肾血浆流量的医学检查 5.1 检查名称 肾血浆流量 5.2 分类 体液和排泄物检查 > 肾功能测定 5.3 肾血浆流量的测定原理 将对氨基马尿酸（PAH）静脉注入人体后由肾小管排泌，肾静脉血浆中近于完全消失。流经肾脏非泌尿部分的血液并没有清除PAH，因而仅代表肾脏泌尿部分的血浆流量。可以通过红细胞比容（Ht）计算出肾全血流量（renal blood flow，RBF）。 5.4 试剂 （1）硫酸镉试剂：硫酸镉（3CdSO4·8H2O）34.7g，加入0.5mol/L硫酸170ml及适量蒸馏水使溶，以蒸馏水稀释至1L。 （2）1.2mol/L盐酸。 （3）1.1mol/L氢氧化钠。 （4）10g/L亚硝酸钠溶液：临用时以蒸馏水稀释成1g/L溶液。 （5）5g/L氨基磺酸铵溶液。 （6）显色剂：1g/L萘乙烯二胺盐酸盐溶液。 （7）PAH标准溶液（1mg/ml）：精确称取对氨基马尿酸钠盐（AR）100.0mg，以蒸馏水溶解，转移至100ml容量瓶中稀释至刻度。临用时吸取0.4ml稀释至100ml（0.004mg/ml）。 5.5 操作方法 （1）试验日晨空腹静卧，7时饮水500ml，并留置导尿管。 （2）7时30分取尿10ml，抽取静脉血2ml（作试验空白）。 （3）立即在10min内按0.4ml/kg体重静脉注入无菌200g/L PAH溶液，然后以200g/L PAH溶液10ml加入500ml生理盐水内作维持输液。 （4）8时30分夹住导尿管。8时50分取静脉血4ml，随之放空膀胱并测定尿量。用20ml生理盐水冲洗膀胱，注入20ml空气使膀胱内液体排尽。冲洗液与尿液合并，混匀，取10ml测定PAH含量。 （5）9时10分第一次重复抽血、留尿标本；9时20分第二次重复抽血和留尿标本（同操作4）。 （6）按表1测定PAH浓度。 每次加入试剂后混匀，放置3min。显色稳定（10～15min）在540nm以空白管校零，读取各管吸光度值。 （7）测定肾血浆流流量。 5.6 正常值 600～800ml/min。 5.7 化验结果临床意义 减少：心搏出量减少、肾动脉器质性病变、肾功能减退。 5.8 附注

HAP／PAH－2／HAC“虎”将发展下列三种型别：HAP“虎”法国陆军护航和火力支援型，预计从1997年开始交付，装一门30毫米GIAT－30781自动机炮，带有150～450发炮弹。两侧短翼装4枚玛特拉公司“密史脱拉风”红外制导空空导弹和2个分别装22枚68毫米SMEB火箭弹的火箭发射器。“密史脱拉风”导弹也可换装12枚火箭弹的火箭弹发射器，使火箭弹总数达到68枚，座舱顶部装有电视，前视红外仪、激光测距仅和直射光探设备；PAH－2“虎”德国陆军反坦克型，短翼挂架可装8枚“霍特”2或第3代远程反坦克导弹，或4枚“霍特”2，外加4枚第3代远程反坦克导弹和4枚用于自卫的“毒刺”2空空导弹，旋翼轴上装有电视、前视红外仪／跟踪装置／激光测距仪，机头装驾驶员用前视红外夜视装置；HAC“虎”法国陆军反坦克型，短翼挂架可装8枚“霍特”2或第3代远程反坦克导弹，或4枚“霍特”2导弹和4枚第3代远程反坦克导弹和4枚玛特拉公司的“密史脱拉风”空空导弹。旋翼轴上装有类似于PAH－2那样的前视红外夜视系统。第一架原型机于1991年上半年试飞。

多环芳烃是一种有机化合物，具有很强的致癌性，可以通过呼吸或者直接的皮肤接触使人体致癌。多环芳烃中间对人体影响最大的是苯并芘，是一种突变原，是一个致癌的物质，是一个脂溶性比较强的物质，这个能吸入到体内，进入肺泡甚至血液，导致肺癌和心血管疾病。我公司是国有企业专业做测试的，有问题可以随时询问我，广电计量检测有限公司敬上。

五笔编码：宦：pahh

HAP／PAH－2／HAC“虎”反坦克和地面支援直升机配有2台德国慕尼黑发动机涡轮联合公司、英国罗u2022罗公司和法国透博梅卡公司联合研制的MTR390涡轮发动机。

宝盖头底下加一个臣念什么？？ 宦（huan）第四声，太监的意思 来自UC浏览器 上面一个宝盖头下面一个大臣的臣这个字念什么 宦 huàn ㄏㄨㄢˋ1. 官，做官：官～。仕～。～海。～游。 2. 阉人，太监：～官。 3. 姓。 一个宝盖头一个臣读什么 宦（huàn ） 1.官，做官：官～。仕～。～海。～游。 2.阉人，太监：～官。 3.姓。 一个宝盖一个臣念什么 一个宝盖一个臣： 宧[yí] [字义]：1.屋子里的东北角。2.养育：“东北者阳气始起，养育万物，故曰～。” 宝盖头加个臣念什么 宝盖头加个臣字 这个字是 宦 读音:[huàn]部首:宀 五笔:PAHH 宝盖头一个臣什么字 官宦的宦，音同“换” 宝盖头加个臣是什么字? 宦 拼 音 huàn 部 首 宀 笔 画 9 五 行 水 五 笔 PAHH 生词本 基本释义 详细释义 1.官，做官：官～。仕～。～海。～游。 2.阉人，太监：～官。 3.姓。 相关组词 宦海 仕宦 官宦 宦官 宦游 宦途 宦网 宦成 天宦 竖宦宦牒 微宦 宦吏 宦族 更多 百科释义 宦，huàn，本义是做奴隶主或帝王的奴仆。 查看百科 英文翻译 Huan 一个秃宝盖一个臣念什么 宦 应不是秃宝盖 即宦官的宦字 读huan

没有证据表明这样。父母基因本身就有缺陷。有一定遗传概率苯丙酮尿症是由什么原因引起随着年龄的增大，摄入的苯丙氨酸用于合成蛋白的量逐渐减少。出生以后，每天摄入的苯丙氨酸约为0.5g，儿童和成人增加到4g。其中较大部分被氧化成酪氨酸，这一过程主要依赖于苯丙氨酸羟化酶（PAH），但也需要辅因子参与。如果这一氧化过程发生障碍，则有苯丙氨酸在体内堆积，在此情况下，苯丙氨酸则通过其他途径进行代谢而产生苯丙酮酸有害物质。苯丙酮尿症（PKU）就是因为PAH活性减低或缺如而引起的一种遗传性疾病。PAH活性减低还可使酪氨酸受抑而使黑色素生成减少，羟苯丙酮酸酶受抑而使羟苯酮酸在体内堆积。苯丙酮尿症遗传方式是什么？小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。父母双亲均有染色体缺陷，但均无症状，近亲结婚者子女发病率高。出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3—6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为产科新生儿常规筛查项目之一。综上可知，苯丙酮尿症为常染色体隐性遗传，突变基因位于12号染色体长臂（12q24.1），该基因的微小变异即可引起发病，并非由于基因缺失。系由两个杂合子的婚配而导致的遗传性疾病，以近亲结婚的子代为多见，患儿同胞约40%患病。迄今已经发现400余种PAH基因突变，包括缺失、错义突变、无义突变、同义突变等，中国人群中已报道70种以上基因突变。阅读了本文相关内容后，相信各位朋友也进一步了解了苯丙酮尿症是怎样的一种疾病，遗传方式是怎样的。在此壹药师提醒各位朋友，为了降低苯丙酮尿症的发生，生育前，最好做好产前诊断，更重要的是要避免近亲结婚。对有苯丙酮尿症家族史的孕妇应采用产前诊断技术对其胎儿是否患有苯丙酮尿症进行产前诊断。

一、苯丙氨酸（PA）是人体必需的氨基酸之一。正常小儿每日需要的摄入量约为200-500mg，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。人体内的BH4是由鸟苷三磷酸（GTP），经过鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP—CH）、6—丙酮酸四氢蝶呤合成酶（PTPS）和二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）等一系列酶的催化而合成，PAH、GTP—CH、DHPR三种酶的编码基因分别定位于12q24.1、14q11，4p15.1—p16.1；而对PTPS编码基因的研究尚在进行中，上述任一编码基因的突变都有可能造成相关酶的活性缺陷，致使苯氨酸发生异常累积。二、苯丙酮尿症(pku)是新生儿疾病筛查领域中最成功、最经典的病种。该病系由于体内先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷所引起的苯丙氨酸(pa)代谢障碍。pa是人体的必须氨基酸之一，经食物摄取后，部分为机体蛋白合成所利用，部分经肝脏苯丙氨酸羟化酶的作用转变成酪氨酸，后进一步转化为多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、黑色素等重要生理活动物质，pku患儿肝脏苯丙氨酸羟化酶的水平仅为正常人的1%后更低。因此pa不能转化为酪氨酸而在体内异常蓄积，同时，酪氨酸、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素、黑色素等形成障碍，引起一系列神经系统损害。此外，血中pa经旁路代谢，最终产物(如苯乙酸等)蓄积在血中、闹脊液和各种组织中，并从尿、汗液中排出体外。扩展资料：饮食治疗的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L，患儿可以在低苯丙氨酸食品喂养的基础上，辅以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸约40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸摄入的特制食品价贵，操作起来有一定困难。至于饮食中限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗，到何时可停止，迄今尚无统一意见，一般认为要坚持10年。在限制苯丙氨酸摄入饮食治疗的同时，联合补充酪氨酸或用补充酪氨酸取代饮食。饮食中补充酪氨酸可以使毛发色素脱失恢复正常，但对智力进步无作用。在限制苯丙氨酸摄入的饮食治疗过程中，应密切观察患儿的生长发育营养状况，及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他营养缺乏，可出现腹泻、贫血（大细胞性）、低血糖低蛋白血症和烟酸缺乏样皮疹等。参考资料来源：百度百科-苯丙酮尿症

(3)BH=DH+根号3AH证明：在BH边上截取BP=DH，连接AP ，过点A作AM垂直BH于M所以AM是三角形PAH的垂线因为四边形ABCD是菱形所以AB=AD因为四边形AEFG是菱形所以AE=AG因为角BAD=角BAE+角DAE=120度角EAG=角DAE+角DAG=120度所以角BAE=角DAG所以三角形BAE全等三角形DAG (SAS)所以角ABP=角ADH所以三角形ABP全等三角形ADH (SAS)所以角PAB=角HADAP=AH所以三角形PAH是等腰三角形所以AM是等腰三角形PAH的垂线，中线所以APH=角AHP角AMP=90度PM=HM=1/2PH因为角BAD=角PAB+角PAD=120度角PAH=角PAD+角DAH所以角PAH=120度因为角PAH+角APH+角AHP=180度所以角PAH=30度在直角三角形AMP中，角AMP=90度 ，角APH=30度所以AM=1/2APAP^2=AM^2+PM^2所以PM=根号3AP/2所以PH=根号AP=根号3AH因为BH=BP+PH所以BH=DH+根号3AH

【疾病概述】 苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。本病属常染色体隐形遗传。其发病率随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1/16500。 【疾病描述】 苯丙酮尿症是先天代谢性疾病的一种，由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致，引起中枢神经系统的损伤。神经系统异常体征不多见，可有脑小畸形，肌张力增高，步态异常，腱反射亢进，手部细微震颤，肢体重复动作等。由于黑色素缺乏，患儿常表现为头发黄、皮肤和虹膜色浅。患儿尿液中常有令人不快的鼠尿味。同时，患儿易合并有湿疹、呕吐、腹泻等。低苯丙氨酸饮食疗法是目前治疗经典型PKU的惟一方法，治疗的目的是预防脑损伤。对于非典型苯丙酮尿症的治疗除了饮食治疗以外，还应补充多种神经介质，如BH4、多种神经介质，如BH4、多巴、5-羟色胺、叶酸等。 【症状体征】 出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3—6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。 1、神经系统 早期可有神经行为异常，如兴奋不安、多动或嗜睡、萎靡、少数呈现肌张力增高，腱反射亢进，出现惊厥（约25％），继之智能发育落后日渐明显，80％有脑电图异常。BH4缺乏型的神经系统症状出现较早且较严重，常见肌张力减低、嗜睡、惊厥，如不经治疗，常在幼儿期死亡。 2、 外貌 因黑色素合成不足，在生后数月毛发、皮肤和虹膜色泽变浅。皮肤干燥，有的常伴湿疹。 3、其他 由于尿和汗液中排出苯乙酸，呈特殊的鼠尿臭味。 【疾病病因】 苯丙氨酸（PA）是人体必需的氨基酸之一。正常小儿每日需要的摄入量约为200-500mg，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶（PAH）的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤（BH4）作为辅酶参与。人体内的BH4是由鸟苷三磷酸（GTP），经过鸟苷三磷酸环化水合酶（GTP—CH）、6—丙酮酸四氢蝶呤合成酶（6—PTS）和二氢生物蝶呤还原酶（DHPR）等一系列酶的催化而合成，PAH、GTP—CH、DHPR三种酶的编码基因分别定位于12q24.1、14q11，4p15.1—p16.1；而对6—PTS编码基因的研究尚在进行中，上述任一编码基因的突变都有可能造成相关酶的活性缺陷，致使苯氨酸发生异常累积。 病理生理 本病分为典型和BH4缺乏型两类： ①典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏PAH，部分将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时经旁路代谢产生大量的苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸，并从尿中排出。由于酪氨酸生成减少，致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成不足，而蓄积的高浓度的苯丙按散及其旁路代谢产物导致细胞受损。 ②BH4缺乏型是由于GTP—CH、6—PTS或DHPR等任何一种酶缺乏所导致，BH4是苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸等芳香氨基酸在羟化过程中所必须的共同的辅酶，BH4的缺乏不仅苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，而且造成酪氨酸不能转变成多巴胺，色氨酸不能转变成5—羟色胺、5—羟色胺均匀为重要的神经递质，其缺乏可加重神经系统的损害，故BH4缺乏型PKU的临床症状更重，治疗亦不易。 本病绝大多数为典型PKU，约1％左右为BH4缺乏型，其中约半数系6—PTS缺乏所致。 【诊断检查】 本病为少数可治性遗传性代谢病之一，上述症状经饮食控制治疗后可逆转，但智能发育落后难以转变，应力求早期诊断治疗，以避免神经系统的不可你损伤。由于患儿早期无症状不典型，必须借助实验室检测。 1、新生儿期筛查 新生儿喂奶3日后，采集足根末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。当苯丙氨酸含量＞0.24mmol/L（4mg/dl）即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。正常人苯丙氨酸浓度为0.06—0.18mmol/L（1—3mg/dl）而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L（20mg/dl）以上，且血中酪氨酸正常或稍低。 2、尿三氯化铁试验 用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液，如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。此外，二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸，黄色沉淀为阳性。 3、血浆氨基酸分析和尿液有机酸分析 可为本病提供生化诊断依据，同时，也可鉴别其他的氨基酸、有机酸代谢病。 4、尿蝶呤分析 应用高压液相层析（PHLC）测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，用以鉴别各型PKU。典型PKU患儿尿中蝶呤总排出量增高，新蝶呤与生物蝶呤比值正常。DHPR缺乏的患儿蝶呤总排出量增加，四氢生物蝶呤减少，6—PTS缺乏的患儿则新蝶呤排出量增加，其与生物蝶呤的比值增高，GTP—CH缺乏的患儿其蝶呤总排出量减少。 5、酶学诊断 PAH仅存在于肝细胞、需经肝活检测定，不适用于临床诊断。其他3种酶的活性可采用外周血中红、白细胞或皮肤成纤维细胞测定。 6、DNA分析 改变技术近年来广泛用于PKU诊断，杂合子检出的产前诊断。但由于基因的多态性、分析结果务须谨慎。 【治疗方案】 诊断一旦明确，应尽早给予积极治疗，主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小，效果愈好。 1、低苯丙氨酸饮食 主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L（20mg/dl）的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50—70mg/（kg.d）3—6个月约40mg/（kg.d），2岁均约为25—30mg/（kg.d），4岁以上约10—30mg/（kg..d），以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L（2—10mg/dl）为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。 2、BH4、5—羟色胺和L—DOPA 主要用于BH4缺乏型PKU，除饮食控制外，需给予此类药物。 【疾病预防】 免近亲结婚。开展新生儿筛查，以早期发现，尽早治疗。对有本病家族史的孕妇必须采用DNA分析或检测羊水中蝶呤等方法对其胎儿进行产前诊断。 目前，我国PKU患儿中约80%基因突变已明确，还有约20%的基因突变机制未明。每个PKU家庭存在两个突变基因，因此基因诊断可有三种结果： 1、两个突变基因均能诊断清楚 2、一个突变基因诊断清楚、另一个突变基因诊断不清 3、两个突变基因均不能诊断清楚 前两种结果可提供产前诊断，第三种结果在鉴别非经典型PKU的前提下，通过连锁分析可以做间接基因诊断时也可进行产前诊断。 由于PKU是遗传性疾病，进行基因诊断时需要患儿和父母同时留取血样，同时因突变基因的种类繁多，分析复杂，因此基因诊断应提前在再次怀孕前半年到一年的时间进行，这样才能在妊娠时依据基因诊断结果进行有针对性的产前诊断。

HAP／PAH-2／HAC“虎”是德国MBB公司和法国国营航宇工业公司联合研制的反坦克和地面支援直升机。两家公司的分工如下：德国MBB公司负责研制旋翼、后机身(包括座舱)、液压和飞行控制系统，并进行飞行性能、飞行特性、强度、振动试验和模拟飞行试验。法国国营航宇工业公司负责研制尾桨、中机身(包括发动机安装)、传动HAP／PAH-2／HAC“虎”系统、燃油和电气系统，并进行气动力、重量控制、维护性、可靠性和生存性试验。HAP／PAH-2／HAC“虎”将发展下列三种型别：HAP“虎”法国陆军护航和火力支援型，预计从1997年开始交付，装一门30毫米GIAT-30781自动机炮，带有150～450发炮弹。两侧短翼装4枚玛特拉公司“密史脱拉风”红外制导空空导弹和2个分别装22枚68毫米SMEB火箭弹的火箭发射器。“密史脱拉风”导弹也可换装12枚火箭弹的火箭弹发射器，使火箭弹总数达到68枚，座舱顶部装有电视，前视红外仪、激光测距仅和直射光探设备；PAH-2“虎”德国陆军反坦克型，短翼挂架可装8枚“霍特”2或第三代远程反坦克导弹，或4枚“霍特”2，外加4枚第三代远程反坦克导弹(内侧)和4枚用于自卫的“毒刺”2空空导弹，旋翼轴上装有电视、前视红外仪／跟踪装置／激光测距仪，机头装驾驶员用前视红外夜视装置；HAC“虎”法国陆军反坦克型，短翼挂架可装8枚“霍特”2或第三代远程反坦克导弹，或4枚“霍特”2导弹和4枚第三代远程反坦克导弹(内侧)和4枚玛特拉公司的“密史脱拉风”空空导弹(外恻)。旋翼轴上装有类似于PAH-2那样的前视红外夜视系统。第一架原型机于1991年上半年试飞。(1)尺寸数据：旋翼直径13.00米，尾桨直径2.70米，机身长14.00米，机高3.81米，翼展4.32米。(1)重量数据：基本空重3300千克，任务起飞重量5300-5800千克，最大过载起飞重量6000千克。(1)性能数据：巡航速度250-280千米／小时，最大爬升率(海平面)大于10米／秒，悬停升限(无地效)大于2000米，续航时间(20分钟余油)2小时50分意大利A-129“猫鼬”武装直升机A-129“猫鼬”是意大利陆军专用的武装直升机，也是欧洲研制的第一种专用武装直升机。该机于1978年开始研制，1983年9月首次试飞，1987年开始服役。它具有全天候反坦克和火力支援能力，也可用来执行侦察和其它多种任务。这是一种令意大利陆军引以为荣的直升机。A-129的座舱内配备有红外夜视系统，即使在夜间，A-129也能贴地飞行。最与众不同的是A-129的飞行员配备有头盔式瞄准系统，前视红外传感器观测到的目标可立即传给驾驶员及副驾驶员的头盔瞄准系统，并在眼镜上显示出数据来，飞行中的一些数据资料也可以传输到头盔瞄准系统上。副驾驶员兼射手可以利用头盔瞄准系统直接瞄准，并负责操作电视、红外观测系统和激光测距系统。这些设备赋予了A-129全天候及在恶劣天气下的作战能力。A-129的武器也很强，共有4个挂架，每个挂架可挂接300千克，一次最多可挂8枚导弹，可选挂“响尾蛇”、“标枪”、“毒刺”、“西北风”等导弹。A-129武装直升机的机首航炮并非固定武器，而是根据情况加装。为了使A—129到下个世纪也不落后，意大利计划对A-129进行改进，包括加装桅杆瞄准具和激光测距系统等。

PAH是Polycyclic aromatic hydrocarbon的缩写，就是多环芳烃。PAH8就是8种多环芳烃的合称。

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