三岁小孩得了髓母细胞瘤是shh型可以根治?有给孩子治疗彻底的病友？

2023-08-23 00:40:00

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孩子得了“髓母”，搁谁身上，都是炸了天的事，情感上、经济上都会承受巨大压力。担心失去孩子的恐惧，对疾病本身及治疗的误解，让原本的不幸，变成更大的灾难。

Dr Chen 总结了一些髓母细胞瘤的相关知识，不被错误的信息误导，可以让家长们少走弯路。

髓母细胞瘤有治疗价值

不知道为什么，总有一些医生可以那么肯定的说髓母细胞瘤是没治的，事实上，美国儿童肿瘤学组(Children"s Oncology Group, COG)研究结论是：＞3岁标危5年生存率有8成，高危的也有6成。判“死刑”不是那么容易的事。

髓母细胞瘤有标准化治疗模式

大多数患者需要联合治疗，包括手术、放疗及化疗，约3/4的患者可长期存活。每种治疗方式都有迟发性并发症。目前的临床试验及未来的研究，均着力于保持高治愈率的同时，降低治疗毒性。

手术前需要评估脑脊液和脊髓

髓母容易出现播散转移，所有患者均应进行脊髓MRI和腰椎穿刺(脑脊液细胞学检查)，这关系着危险分层，关系着后续治疗方案的制定。

有些患者因病情紧急，不适合在手术前进行腰椎穿刺，需要术后2周再检查，这样才可避免术中脱落组织碎片污染标本的可能。

同样，术后早期脊髓MRI的解读可能也有困难，因为区分硬膜下血凝块与泪滴状转移灶有一定难度。因此，应在术前(较为理想)进行脊髓MRI检查，或者在术后2周进行。

治疗节奏很重要

理想状态下术后即需要开始长春新碱每周1次*8次治疗，放疗最好在术后4周内开始，如果条件限制，预计6周内无法开始放疗的，需在术后2周提前给予1次化疗。放疗结束后4-6周开始维持治疗。

化疗方案：长春新碱+顺铂+洛莫司汀（或环磷酰胺），维持8个周期。两种化疗方案的效力差异无统计学意义；环磷酰胺组感染并发症较高，而洛莫司汀组电解质紊乱更常见。高危组可以考虑在完成维持化疗后，加自体移植巩固治疗。

整合可以掌握的资源、不要好高骛远

治疗方法不是孤立的，是有序衔接的，还要配合节奏。手术前便要做好后续放疗和化疗的整体规划。最忌讳的就是做完手术，再天南海北的找地方放疗，这样非常被动。国内可以做儿童放疗的医院就那么几家，基本都是人满为患，拿港大深圳医院来说，目前预约放疗基本要等待2~3个月。

近些年质子放疗比较火，很多人想去美国、台湾去做治疗，手续流程要提前弄清，保证万无一失。我经常看到一些经济条件比较好的家庭，为了去质子放疗，兜兜转转延误了最佳放疗时机。其实目前并没有足够证据显示质子放疗优于传统放疗。

放疗要求绝对的制动，儿童配合程度低，有时需要麻醉才能确保治疗的质量。选择放疗单位时，必须把这个因素考虑在内，不是所有医院都可以提供此项服务的。

病理类型不好的（大细胞/间变），分子分型不好的（Group3），如果维持化疗后有移植计划，需要考虑治疗单位是否已开展此技术，需要在治疗早期完成自体外周血干细胞采集，以备用。若化疗已经打了多轮，骨髓条件差，这便增加了干细胞采集失败的机会。

不要对所谓的新治疗期望值太高

经常有病友问髓母是否有新的治疗方法，有没有靶向治疗？方法有，但还不成熟，若非常规方案无效，个人不建议轻易尝试。若要试，必须加入正式的临床试验组。

特异性地抑制与髓母细胞瘤发病机制相关的分子靶点(如SHH途径)，是研究的热点，但是单药治疗导致的，获得性耐药性和早期复发使得早期研究热情受挫。PD-1仍在临床试验中。

腹腔分流管要不要放

发病时由于肿瘤压迫第四脑室，导致梗阻性脑积水，单纯手术通常足以治疗。如果手术后脑积水无缓解，且持续存在高颅压，仔细评估后再决定是否放置分流管。不推荐肿瘤切除时常规放置脑室-腹腔分流管。

一定要记住孩子分流管的品牌和型号，了解清楚哪里可以做维护。一旦压力出现变化，若不能及时校正，很可能导致危险发生。

复发后治疗

初次治疗复发的患儿，长期生存的可能性大大降低。有多个研究组尝试使用大剂量化疗联合自体移植治疗，在小型病例系列研究中，该方法使20%~25%的患者延长了无病生存期。

在手术后或单独化疗后肿瘤复发的婴幼儿患者中，使用全脑全脊髓放疗的挽救疗法，有时可延长无病生存期。

北境漫步: 那可以试试孩子那么小就遭受了那么大的痛苦。只要有一线希望就敢紧治，孩子是未来的希望。那也真得万分感谢这个病友了。那不只这个病友的情况咋样保佑孩子和病友都要好好的。

余辉: 　髓母细胞考虑进行综合治疗。3岁以下的髓母细胞可以考虑做外科手术，但是手术后不能做放疗，只能考虑做化疗，等到3岁如果还没有复发，可以考虑放疗。但是相对比3岁以上的患者，复发率高，存活率较低。最后还是没有保住的可能性大。 3岁以下的髓母细胞瘤患儿如果是促纤维增生/结节型，或者是广泛结节形成型，并且肿瘤还没有播散、肿瘤全切的，预后相对较好，大约一半以上的患者可以长期存活。

慧慧: 希望孩子早日康复,孩子找到合适治疗方案会很快治愈的,他会因疾病哭或心情不好吧!孩子身体一定出了点壮况，象肚子痛或者发烧什么的，如果孩子真像你说的那样，白天和小朋友们一起玩，分散了注意力，不去想自己身体的情况？自然表现不出来，到了晚上身体情况可能表现的重一些，所以孩子感觉不舒服就要哭闹，遇到这种情况要及时看大夫哟，否则小问题变成大问题就后悔一辈子。

黑桃云: 作为外行人士的我听到这个病的名字都感觉你家孩子小命不保啊。因为髓母细胞是神经细胞好吧，弄不好的话要在轮椅上度过一生的。而且治疗要花费大量费用少说六位数。就算是治好了也是残疾只能活活受罪一辈子。要是我就选择放弃治疗，趁现在还年轻再生一个。不让这个孩子在受罪了，把治疗费用用来抚养下一个孩子。